Alles over hartafwijkingen: kenmerken van pathologieën en prognose van de patiënt

Wat is hartafwijking?

Om te begrijpen wat een hartafwijking is, moet u de basis van de anatomie van dit orgaan en de principes van zijn werk begrijpen.

Het menselijk hart bestaat uit 4 kamers - 2 atria en 2 ventrikels. Bloed beweegt van de ene kamer naar de andere door de gaten met kleppen. Vanuit de linker hartkamer wordt bloed afgegeven aan de systemische circulatie (aorta), zuurstof aan alle organen en weefsels van ons lichaam en keert terug naar het linker atrium via de vena cava. Van daaruit gaat het naar de rechter hartkamer, dan naar de longslagader om te worden verrijkt met zuurstof in de longen, en via de longaderen keert het terug naar het rechter atrium, dan naar de linker hartkamer. Dan herhaalt de cyclus zich.

Om vermenging van arterieel en veneus bloed in het hart te voorkomen, zijn de linker- en rechtersecties gescheiden door atriale en interventriculaire partities. Om terugstroming van bloed (van de ventrikels naar de boezems of van de aorta naar de linker ventrikel) te voorkomen, zijn er kleppen die op een bepaald tijdstip openen en sluiten.

Alle hartafwijkingen zijn onderverdeeld in 2 soorten - aangeboren en verworven.

Zoals de naam al aangeeft, verschijnen aangeboren afwijkingen bij een persoon vanaf zijn geboorte, en verworven gebreken ontstaan ​​​​in het proces van het latere leven.

De incidentie van aangeboren hartafwijkingen (CHD) is ongeveer 5-8 gevallen per 1000 kinderen. Verworven hartziekte (ACD) komt voor bij 100-150 mensen per 100.000 inwoners.

Om de verschillen tussen CHD en PPS te vergemakkelijken, merk ik op dat zich in het begin een anomalie ontwikkelt, vervorming van de hoofdvaten (aorta en longstam) of een defect in de septa, en bij verworven kleppen worden de kleppen aangetast. Maar een dergelijke verdeling kan als willekeurig worden beschouwd, omdat kleppen zelfs bij aangeboren afwijkingen kunnen worden beschadigd.

Dit alles leidt tot een schending van de hemodynamiek (normale bloedstroom) in het hart, het overwicht van het vullen van bloed in sommige kamers en de verarming van andere. Als gevolg hiervan vermengt arterieel bloed zich met veneus bloed, bepaalde kamers stromen over met bloed, rekken uit en hun wanden worden dikker. De vulling van andere delen van het hart neemt daarentegen af ​​in vergelijking met de norm.

De meeste mensen met hart-en vaatziekten krijgen een handicap klasse. Ze kunnen geen volledig leven leiden, zoals alle gezonde mensen, ze moeten constant een soort van beperkingen in acht nemen. Zelfs puur psychisch is het moeilijk.

Wat het leger betreft: mensen met hartafwijkingen worden gecategoriseerd als "ongeschikt" of "gedeeltelijk geschikt" voor dringende militaire dienst.

Is het mogelijk om te sterven aan pathologie?

Helaas is het feit van overlijden door hartaandoeningen heel goed mogelijk. De statistieken van sterfgevallen met een aangeboren hartaandoening zijn nogal triest. Zonder tijdig medisch ingrijpen komt het in 70-80% van de gevallen voor.

Mensen met PPP overlijden in ongeveer 15-20% van de gevallen. De belangrijkste doodsoorzaak bij hartaandoeningen is hartfalen, d.w.z. verslechtering van de hoofdfunctie van de "pomp" - het pompen van bloed.

Andere doodsoorzaken zijn onder meer hartritmestoornissen zoals paroxysmale ventriculaire tachycardie, atriale fibrillatie en atrioventriculaire blokkade. Als gevolg van atriale fibrillatie komt trombo-embolie vaak voor in de hersenen, wat leidt tot een beroerte.

Mogelijke oorzaken van optreden

Onder de oorzaken van verworven defecten zijn de meest voorkomende:

1. Reuma, of liever, chronische reumatische hartziekte, is een ontsteking van het binnenmembraan (inclusief het klepapparaat), die ontstaat na een streptokokkeninfectie (keelpijn) die men heeft opgelopen (voornamelijk in de kindertijd).
2. Infectieuze endocarditis is de geleidelijke vernietiging van de hartkleppen als gevolg van de vermenigvuldiging van bacteriën erop. Een drift van infectie kan optreden wanneer een carieuze tand wordt verwijderd, met een slechte antiseptische behandeling van de huid tijdens een injectie of het gebruik van niet-steriele spuiten.
3. Atherosclerose en degeneratieve klepveranderingen komen vaak voor bij ouderen.

Van de meer zeldzame oorzaken kunnen syfilis en systemische pathologieën worden onderscheiden - reumatoïde artritis, lupus erythematosus, sclerodermie.

De specifieke etiologische factor van aangeboren afwijkingen is moeilijk vast te stellen. Het kan zijn:

• erfelijke mutaties - Downsyndroom, Patau;
• maternale ziekten - diabetes mellitus, trombofilie, systemische vasculitis;
• intra-uteriene virale infecties - rubella, cytomegalovirus, waterpokken;
• slechte gewoonten - roken, alcohol drinken tijdens de zwangerschap;
• blootstelling aan ioniserende straling;
• het gebruik van geneesmiddelen die de ontwikkeling van de foetus nadelig beïnvloeden - antineoplastische middelen, sulfonamiden, tetracyclines.

Hoe weet u of u een hartafwijking heeft?

Om erachter te komen of iemand een hartafwijking heeft, laat ik me leiden door de volgende gegevens:

• symptomen en klachten die de patiënt hinderen;
• fysieke status - het uiterlijk van de patiënt;
• elektrocardiografie;
• echocardiografie (echografie van het hart);
• thoraxfoto.

Symptomen, tekenen en typisch uiterlijk van de patiënt

Mensen met hartafwijkingen hebben vooral last van verschijnselen van hartfalen. Ze hebben moeite met ademhalen, vooral 's nachts, vanwege de horizontale positie van het lichaam en een toename van de druk in de bloedvaten van de longen. Om dezelfde redenen kunnen ze last hebben van een paroxysmale hoest.

Patiënten (vooral met CHD) worden zeer snel moe, zelfs na zeer weinig lichamelijke activiteit, ze willen constant slapen, voelen zich duizelig en kunnen zelfs flauwvallen.

Door de vergrote lever voelt de patiënt zwaarte of trekkende/pijnlijke pijnen in het rechter hypochondrium. 'S Avonds zijn de benen erg gezwollen. Vaak bezorgd over pijnlijke pijn in de linkerkant van de borstkas, hartkloppingen, ongemak op de borst. Infecties van de lagere luchtwegen blijven bestaan ​​bij patiënten met bepaalde CHD.

Vaak merk ik het zogenaamde "drumsticksymptoom" bij mensen met hartafwijkingen. Dit is een verdikking van de terminale vingerkootjes van de vingers. Dit symptoom duidt op een langdurige schending van de bloedcirculatie door het lichaam.

Pasgeborenen en zuigelingen met CHD zijn onvolgroeid en hebben ondergewicht. Vaak worden hun lippen, neus en vingertoppen blauwachtig (cyanose).

Er zijn specifieke symptomen van hartaandoeningen. Bijvoorbeeld, bij coarctatie van de aorta blijft de bloedsomloop van het hoofd, de armen en het bovenlichaam vanwege de uitgesproken vernauwing op het juiste niveau, terwijl de lagere delen van het lichaam en de benen bloedarm zijn. Dit leidt ertoe dat de spieren van de bovenste schoudergordel afsteken tegen de achtergrond van de onderontwikkelde spieren van de onderste ledematen. En de valse indruk van "atletische bouw" wordt gewekt.

Een ander voorbeeld is mitralisstenose. In de latere stadia van deze PPS, tegen de achtergrond van een algemene bleekheid van het gezicht, verschijnt een heldere blauwachtig roze blos op de wangen, terwijl de lippen en neus een blauwe tint hebben. Dit wordt de facies mitralis of mitralisgezicht genoemd.

Ik zou willen opmerken dat een persoon met PPS zich lange tijd behoorlijk gezond kan voelen en geen pijn of moeite met ademhalen kan ervaren. Dit komt door het feit dat het hart hemodynamische stoornissen probeert te compenseren en in het begin gaat het hier goed mee om. Vroeg of laat zijn deze mechanismen echter onvoldoende en begint de ziekte zich klinisch te manifesteren.

Wanneer ik dergelijke patiënten onderzoek, slaag ik erin enkele pathologische symptomen te identificeren, bijvoorbeeld een verhoogde hartimpuls van de linker- of rechterventrikel, tremor van de borstkas. Tijdens auscultatie van patiënten met een hartaandoening hoor ik vaak geruis op de projectiepunten van de kleppen, septa en halsslagaders; versterkende, verzwakkende of splijtende tonen.

Instrumentele diagnostiek

De belangrijkste instrumentele onderzoeksmethoden voor de diagnose van hartafwijkingen:

1. Elektrocardiografie. Op het ECG kan ik tekenen van hypertrofie van verschillende delen van het hart zien door de hoogte, breedte en vorm van de tanden te veranderen. Aritmieën worden vaak gevonden (vooral vaak - atriale fibrillatie).
2. Echocardiografie is misschien wel de belangrijkste diagnostische methode waarmee u op betrouwbare wijze een hartafwijking kunt vaststellen. Echo-KG herkent duidelijk de staat van kleppen, scheidingswanden, wanddikte en volume van de kamers. In de Doppler-modus kunt u de richting van de bloedstroom tussen de afdelingen zien (regurgitatie), de druk in de longslagader meten. Als een afwijking wordt vermoed, schrijf ik voor een gedetailleerder beeld een transoesofageaal echocardiogram voor (de transducer wordt in de slokdarm net achter het hart geplaatst).
3. Röntgenfoto van de borstorganen - de foto toont heel duidelijk de uitpuiling van de longslagaderstam, een toename van het longpatroon als gevolg van een toename van de druk in de bloedvaten van de longen, een verandering in de vorm van de schaduw van de hart, een usuratie van de ribben (een ongelijke contour als gevolg van compressie door intercostale slagaders).

Soorten ondeugden en hun verschillen

Zoals eerder vermeld, zijn alle hartafwijkingen onderverdeeld in aangeboren en verworven. Ze verschillen van elkaar in pathofysiologie, ernst, menselijke levensverwachting.

Er zijn veel classificaties van CHD, maar meestal gebruiken clinici de Marder-classificatie, waarbij alle CHD wordt verdeeld in defecten met en zonder cyanose (dwz "blauw" en "wit").

Tabel 1. Kenmerken van de CHD

Verworven hartafwijkingen zijn onderverdeeld in 2 soorten - stenose, d.w.z. vernauwing van de opening tussen de kamers, en falen, d.w.z. onvolledige sluiting van de klep. Alle PPP komt neer op het overlopen van sommige hartkamers met bloed en de verarming van andere, met alle gevolgen van dien.

De meest voorkomende APS bij volwassenen is aortastenose (ongeveer 80%).

Gecombineerde defecten kunnen optreden - wanneer een persoon tegelijkertijd zowel insufficiëntie als stenose van de klep heeft. Het is ook heel gewoon voor mij om mensen te zien die meerdere kleppen hebben aangetast. Dit wordt gelijktijdige hartziekte genoemd.

Tabel 2. Kenmerken van PPP

Hoe worden hartafwijkingen behandeld?

Helaas is er geen medicijn dat een persoon kan genezen van een hartaandoening. En alle aangeboren hartaandoeningen worden alleen door een operatie behandeld. Een uitzondering is de patente ductus arteriosus, een aangeboren afwijking die farmacologisch volledig kan worden geëlimineerd. Maar dit is alleen effectief op de eerste dag van iemands leven. Om dit te doen, schrijf ik gedurende 3 dagen een intraveneuze injectie van een niet-steroïde anti-inflammatoir geneesmiddel (Ibuprofen, Indomethacine) voor.

Als er cyanose en tekenen van ernstig hartfalen zijn, wordt onmiddellijk een operatie uitgevoerd. Vaak moeten chirurgen zelfs baby's en eenjarigen opereren. Als het defect is gevonden met instrumentele onderzoeksmethoden en de patiënt zich nergens zorgen over maakt, of als er lichte symptomen zijn, kan de operatie worden uitgesteld.

Traditioneel worden chirurgische ingrepen om CHD te elimineren uitgevoerd onder algemene anesthesie, op een open hart, aangesloten op een hart-longmachine. Het defect wordt gehecht of gesloten met een pericardiale of synthetische weefselpleister. Het open kanaal wordt afgebonden of doorgesneden.

Sinds kort is het in gespecialiseerde cardiologische centra met de juiste apparatuur mogelijk om minimaal invasieve endovasculaire ingrepen uit te voeren. Bij dergelijke operaties wordt, onder controle van echografie en röntgenstraling, een katheter ingebracht door de dijbeenader, die het rechter atrium bereikt. Een occluder wordt door de katheter ingebracht, een onderling verbonden schijf van nikkel-titaniumdraad. Deze occluder sluit het defect.

De belangrijkste contra-indicatie voor dergelijke operaties is gevorderde pulmonale hypertensie met ernstige vasculaire verharding. In deze gevallen worden de zogenaamde palliatieve interventies uitgevoerd, die niet het defect zelf, maar de gevolgen ervan elimineren. Kunstmatig gecreëerde berichten (anastomosen) tussen grote bloedvaten, zodat het bloed rond de overbelaste delen van het hart gaat.

Laten we nu eens kijken naar de behandeling van verworven defecten. Met hen zijn de dingen een beetje anders.

Als PPS is ontstaan ​​tegen de achtergrond van reuma, dan zal ik volgens het protocol zeker antibacteriële therapie gebruiken met penicilline-antibiotica. Dit punt is erg belangrijk, omdat de aanwezigheid van streptokokkenbacteriën in het lichaam de ontwikkeling van nieuwe hartafwijkingen kan veroorzaken.

Ik schrijf ook altijd medicamenteuze therapie voor die de toestand van de patiënt zal helpen stabiliseren.

Allereerst worden medicijnen gebruikt die de progressie van hartfalen vertragen:

• ACE-remmers - Perindopril, Ramipril;
• bètablokkers - Bisoprolol, Metoprolol;
• diuretica - Torasemide;
• aldosteronantagonisten - spironolacton, eplerenon;

In het geval van hartritmestoornissen, gebruik ik anti-aritmica - Sotalol, Amiodaron.

Antistollingstherapie is ook belangrijk, aangezien een deel van de PPS, vooral mitralisstenose, vaak gepaard gaat met atriale fibrillatie, waarbij zich bloedstolsels vormen in de linker atriale holte, wat leidt tot een cardio-embolische beroerte. Om dit te voorkomen, schrijf ik warfarine of laagmoleculaire heparines voor.

Wanneer de patiënt in ernstige toestand verkeert, wanneer de medicijnen niet meer helpen, stuur ik patiënten voor chirurgische behandeling.

Er zijn 2 hoofdtypen operaties met PPP:

• vervanging van de klep;
• reconstructieve operaties - klepplastiek, commissurotomie, ballonvalvotomie.

Ventielprothesen zijn mechanisch (kunstmatig) en biologisch. Hun belangrijkste verschil is als volgt. Bij het installeren van een biologische klep moet de patiënt gedurende de eerste 3 maanden na de operatie anticoagulantia krijgen en met implantatie van een mechanische klep - voor het leven. De keuze van het type afsluiter wordt telkens op individuele basis bepaald.

Het enige anticoagulans dat is goedgekeurd voor langdurig gebruik in kunstmatige hartkleppen is Warfarine.

Mechanische kleppen zijn duurzamer, maar hun kosten zijn veel hoger dan biologische kleppen.

Wat bepaalt de prognose: hoe lang leven patiënten?

Ik krijg vaak de vraag - "hoe lang leven ze met een hartafwijking?"

Het hangt van veel factoren af, zoals:

• soort ondeugd;
• de ernst ervan;
• de mate van hartfalen;
• de aanwezigheid van complicaties;
• tijdigheid van diagnose en behandeling;
• naleving van de aanbevelingen van de arts (juiste inname van medicijnen in overeenstemming met alle doseringen, enz.);
• de kwaliteit van de uitgevoerde operatie.

Zonder operatie sterven patiënten met veel CHD in de vroege kinderjaren (tot 2-5 jaar). CHD, waarbij een persoon zonder operatie volwassen kan worden, omvat coarctatie van de aorta, atriumseptumdefect.

De gunstigste PPS in termen van prognose is mitralis-, tricuspidalisregurgitatie. Ernstige complicaties treden zelden en na lange tijd op. Bij andere ATS (mitrale, aortastenose) overlijden patiënten ongeveer 5-10 jaar na het eerste begin van de symptomen.

Moderne behandelingsopties, zowel farmacologische als hartchirurgie, kunnen de levensduur van dergelijke mensen verlengen tot 60-70 jaar.

De gevolgen van pathologie

Een patiënt met een hartaandoening, zowel aangeboren als verworven, heeft een hoog risico op het ontwikkelen van acuut hartfalen (longoedeem, cardiogene shock), dat zonder onmiddellijk medisch ingrijpen tot de dood leidt.

Ook ontwikkelen mensen met hartafwijkingen veel eerder coronaire hartziekte, wat betekent dat ze meerdere malen meer kans hebben op het ontwikkelen van een hartinfarct.

Bijna elke hartafwijking gaat gepaard met ritmestoornissen. De gevaarlijkste daarvan zijn ventriculaire tachyaritmieën en atrioventriculaire blokkade.

Bij sommige defecten, als gevolg van de uitgesproken overbelasting van de longcirculatie en reflexvasoconstrictie van de longen, treedt pulmonale hypertensie op - een zeer ernstige aandoening die moeilijk te reageren is op medicamenteuze behandeling, waarvoor chirurgische ingreep nodig is.

Vanwege langdurige uitgesproken zuurstofgebrek (hypoxie) van het hele lichaam, lijdt het immuunsysteem, en daarom lijden patiënten met hartafwijkingen voortdurend aan infectieziekten, vooral bronchitis en longontsteking.

Bij elk hartafwijking, evenals de aanwezigheid van prothetische kleppen, neemt het risico op infectieuze (bacteriële) endocarditis, een gevaarlijke ziekte die de kleppen van het hart aantast, vaak met de dood tot gevolg, meerdere keren toe.