Met een vernauwing van de bloedvaten van het oorlabyrint, wat leidt tot een verstoring van de bloedtoevoer naar het binnenoor en een toename van de productie van endolymfe, wordt de ziekte van Menière gediagnosticeerd. Het zich ontwikkelende oedeem begint het labyrint uit te rekken, zet druk op de cellen die verantwoordelijk zijn voor de ruimtelijke oriëntatie van het lichaam, wat leidt tot slechte coördinatie, duizeligheid, zwakte in de benen en andere symptomen van de ziekte van Menière.
Statistische schattingen van de verspreiding van pathologie variëren in het bereik van 20-200 gevallen per 100 duizend mensen, wat het mogelijk maakt om de ziekte van Menière als een zeldzame pathologie te classificeren. Het grootste aantal gevallen was op de leeftijd van 30-50 jaar, maar het gehele geregistreerde bereik is breder en wordt vertegenwoordigd door de leeftijd van 17-70 jaar. Voor pediatrische otolaryngologie is de diagnose van de ziekte van Menière uiterst zeldzaam.
Geschiedenis en specificiteit van de ziekte
De ziekte, die de naam draagt van de Franse onderzoeker die het voor het eerst beschreef in het midden van de 19e eeuw, heeft andere, meer zeldzame namen: endolymfatische hydrops, labyrint waterzucht, endolymfatische waterzucht.
De ontdekker beschreef het als een proces van verslechtering van de bloedtoevoer naar het oorlabyrint als gevolg van vernauwing van de bloedvaten, wat leidt tot een toename van de productie van endolymfe, die het labyrint uitrekt.
De moderne kijk op het proces houdt rekening met verschillende theorieën over oorzaak-en-gevolg-interacties, waardoor pathologie ontstaat, wat het probleem van het mechanisme van het optreden van de ziekte tot een van de meest controversiële in de otorinolaryngologie maakt. Aanvankelijk waren er discussies over het toewijzen van een reeks symptomen als een afzonderlijke ziekte, aangezien soortgelijke symptomen bij veel andere ziekten worden geregistreerd. Bij hen verdwenen de symptomen echter naarmate ze werden genezen. Alleen het Zweedse internationale congres bepaalde uiteindelijk de status van pathologie.
Dientengevolge wordt de ziekte van Menière beschouwd als een reeks periodieke symptomen die voortkomen uit endolymfatische hydrops, gekenmerkt door eenzijdige verzwakking van het gehoor, gevolgd door schade (zonder zichtbare etiologie) van het tweede oor. Daarnaast zijn onder de dominante symptomen:
- vestibulaire disfunctie,
- bloeding in het binnenoor,
- plotseling gehoorverlies en externe subjectieve akoestische sensaties in de vorm van rinkelen, lawaai, brom.
Het syndroom van Ménière is een complex van symptomen van een primaire ziekte, waarbij een verhoging van de druk in het labyrint secundair is. Het syndroom van Ménière omvat ook gevallen van systemische duizeligheid, die niet gepaard gaan met gehoorverlies. Primaire behandeling
gericht op het corrigeren van de onderliggende pathologie:
- labyrintitis (ontsteking van het labyrint),
- arachnoiditis (ontsteking van een van de hersenvliezen),
- hersentumoren, enz.
Het onomkeerbare stadium van de ziekte is ongeneeslijk en hoewel het leven van de patiënt niet wordt bedreigd door deze aandoening, verliest hij na verloop van tijd volledig zijn vermogen om te werken.
Redenen voor ontwikkeling
Omdat er nog steeds geen uitputtende onbetwistbare definitie is van de oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van pathologie, is de vraag wat het is - de ziekte en het syndroom van Menière (dat wil zeggen, wat voor soort ziekte het is en wat de aard ervan is) discutabel. Er zijn verschillende aannames met betrekking tot provocerende factoren:
- Virale theorie. Volgens haar wordt het syndroom veroorzaakt door een virale infectie (bijvoorbeeld cytomegalovirus), die het auto-immuunmechanisme activeert.
- Erfelijke theorie. In het kader van het concept wordt autosono-dominante overerving verondersteld, in het voordeel waarvan gevallen van familieovererving van het syndroom spreken.
In een aantal onderzoeken worden aandoeningen van het vaatstelsel en water-zoutmetabolisme, een tekort aan oestrogeen, oorletsels en hoofdkneuzingen als uitlokkende (triggering) factoren opgemerkt. Daarnaast is de afhankelijkheid van het syndroom van allergieën (gevoeligheid voor allergenen) geregistreerd.
In het algemeen zijn alle onderzoekers het erover eens dat het ontstaan van endolymfatische waterzucht gebaseerd is op de ophoping van overtollig endolymfe in het labyrint, waardoor de intra-labyrintdruk toeneemt. Bovendien, als de druk van de endolymfe niet leidt tot breuk van het vestibulaire membraan, kunnen karakteristieke symptomen helemaal niet worden waargenomen. Als er een breuk optreedt, vermengt het endolymfegeheim, rijk aan kaliumsamenstelling, zich met de peralymfe, wat leidt tot de zwelling van het labyrint. Als gevolg van het mengen wordt de vestibulaire zenuw geëxciteerd en sterven de afferente neuronen van de vezels van het cochleaire spiraalvormige ganglion af. Bovendien verstoort de sterke druk van de endolymfe de geleiding van geluidstrillingen.
De accumulatie van endolithma kan zowel worden veroorzaakt door een verminderde bloedsomloop en absorptie, als door een toename van de productie ervan. En de acute fase wordt veroorzaakt door een sterke toename van de intra-labyrintdruk.
Classificatie
Volgens klinische symptomen zijn er drie vormen van labyrintwaterzucht:
- cochleair. Ongeveer de helft van alle ziekten begint met slechthorendheid en behoort tot deze vorm.
- vestibulair. 20% van de manifestaties begint met disfunctie van het vestibulaire apparaat.
- Gemengde (klassieke) vorm. 30% van het totale aantal ziekten begint met een gelijktijdige stoornis van de auditieve en vestibulaire functies.
In de loop van de ontwikkeling van endolymfatische hydrops wordt de exacerbatiefase vervangen door de remissiefase, gekenmerkt door de afwezigheid van aanvallen. Afhankelijk van de duur van elk van deze fasen wordt de ernst ingedeeld:
- Lichtgewicht. Er zijn frequente, maar kortdurende acute fasen, waartussen vele maanden (soms vele jaren) pauzes worden opgenomen, waarin de patiënt zijn arbeidsvermogen volledig behoudt.
- Gemiddeld. Frequente aanvallen van maximaal 5 uur zijn kenmerkend.
- Zwaar. Er zijn lange - meer dan 5 uur - dagelijkse of wekelijkse aanvallen zonder herstel.
Volgens de gemengde typologie zijn er:
- Het neurologische type, waarbij de symptomen niet uitgesproken zijn, en de ziekte verergert periodiek met het verschijnen van endolymfatisch oedeem. Vestibulaire stoornissen treden gelijktijdig op met kortdurende gehoorbeschadiging.
- Het neuritische type met frequente (soms continue, zonder hiaten) exacerbaties wordt gekenmerkt door de manifestatie van volledige eenzijdige doofheid.
- Hemorragisch type, waarbij sprake is van een totaal, maar eenzijdig falen van de auditieve en vestibulaire functies.
- Het bilaterale type wordt gekenmerkt door oedeem in één oor en de ontwikkeling van de ziekte, beginnend met gehoorverlies, in het andere.
Volgens de classificatie van IB Soldatov worden omkeerbare en onomkeerbare stadia onderscheiden:
- Omkeerbaar wordt beschreven als een syndroom:
- met lichte hiaten tussen exacerbaties,
- gehoorverlies, wat gepaard gaat met schade aan het geluidsgeleidingsmechanisme,
- onbalans van voorbijgaande aard.
- De onomkeerbare fase begint met het verdwijnen van de remissieperiode en een toename van de duur en frequentie van aanvallen. Gehoorstoornissen treden zowel op als gevolg van beschadiging van het geluidgeleidende apparaat als als gevolg van storingen in de werking van het geluid ontvangende apparaat.
Diagnostiek
De afwisseling van acute fasen en perioden van remissie in combinatie met symptomen vereenvoudigt de diagnose van de KNO-arts aanzienlijk, daarom controleert de arts tijdens het onderzoek de mate van gehoorbeschadiging en de toestand van de analysator. Om dit te doen, past u toe:
- audiometrie,
- akoestische impedantiemeting, bestaande uit twee onderzoeken - tympanometrie en akoestische reflexometrie, waarbij de mobiliteit van de gehoorbeentjes wordt bepaald, evenals de toestand van de intra-aurale spieren,
- een voorgebergtetest die problemen met de gehoorzenuw detecteert,
- elektro-chochleografie,
- stemvork testen,
- otoakoestische emissie - een techniek die het vermogen van het slakkenhuis bepaalt om akoestische echo's te genereren als reactie op signalen.
Om het neuroom van de gehoorzenuw uit te sluiten, is het noodzakelijk om een MRI van de hersenen voor te schrijven.
Met behulp van otoscopie en micro-otoscopie sluit de arts ontstekingsprocessen uit, waarbij hij de afwezigheid van pathologische veranderingen in het trommelvlies en de uitwendige gehoorgang opmerkt.
Vestibulaire aandoeningen worden gediagnosticeerd met behulp van vestibulometrie, stabilografie, indirecte otolithometrie. De laatste techniek bestaat uit het gieten in de gehoorgang:
- of koud (18C) water - en in dit geval wordt nystagmus waargenomen in de richting van het andere oor,
- of warm (40C) water met observatie van nystagmus in de richting van het beschadigde oor.
Bij afwezigheid van nystagmus wordt een schending van de prikkelbaarheid van het labyrint opgemerkt.
Tegelijkertijd wordt een onderzoek door een neuroloog voorgeschreven, waarbij de toestand van de cerebrale bloedvaten wordt gecontroleerd met behulp van echografie, REG en duplexscanning.
Meting van de endolymfatische druk wordt gedaan met behulp van een glyceroltest. De techniek bestaat erin dat de patiënt een cocktail van water, vruchtensap en glycerine (1,5 g glycerol / 1 kg lichaamsgewicht) neemt. Als na 3 uur audiometrie een afname van 10 dB in auditieve drempels laat zien bij drie of meer geluidsfrequenties (of 5 dB bij alle frequenties), wordt het resultaat als positief beschouwd. Als de auditieve drempels groeien, wordt het resultaat als negatief herkend, wat wijst op de onomkeerbaarheid van het pathologische proces in het labyrint.
Ondanks zijn zeldzaamheid, is de ziekte van Ménière bij sommige beroemde mensen gediagnosticeerd. Onder de beroemde achternamen:
- Su Yu, een Chinese generaal in het Volksbevrijdingsleger, werd in 1949 met deze diagnose in het ziekenhuis opgenomen en vervolgens uit zijn functie ontheven.
- Ryan Adams, een muzikant uit de VS, die zijn artistieke carrière voor 2 jaar onderbrak, maar terugkeerde naar het podium.
- Alan Shepar, de eerste Amerikaanse astronaut, kreeg de diagnose in 1964. Een experimentele endolymfatische rangeeroperatie stelde Shepard in staat terug te keren naar de dienst en, op 47-jarige leeftijd, een tweede vlucht in de ruimte te maken als de scheepscommandant van de derde Amerikaanse expeditie naar de maan.
