Aortaklepstenose: wat het is, hoe het te behandelen en is het de moeite waard om bang te zijn?

Wat is aortastenose?

Aortastenose (AS) is een vernauwing van het gebied van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer (de plaats waar de aorta het hart verlaat) veroorzaakt door verkalking van de klepbladen of de aangeboren afwijkingen, die een barrière vormen voor de uitzetting van bloed in het vat.

Een geïsoleerde variant van aortaklepstenose is een uiterst zeldzaam geval (niet meer dan 4% van het totaal), voornamelijk AS wordt gecombineerd met andere hartafwijkingen. Vaker is dit een verworven aandoening als gevolg van destructieve processen in de weefsels van de klep; minder vaak - een aangeboren afwijking van de structuur.

Afhankelijk van het niveau van vernauwing van de mond van de aorta, worden ze onderscheiden: valvulaire, subvalvulaire en supravalvulaire stenose. De meest voorkomende is klepstenose zelf (gefibroseerde blaadjes zijn aan elkaar gelast, afgeplat en vervormd).

Stenose van het linkerventrikeluitstroomkanaal (LV) creëert een barrière voor de bloedstroom en creëert hoge druk op de aortaklep tijdens LV-systole. Om het juiste bloedvolume te behouden, verhoogt het lichaam de hartslag, verkort het de diastole (myocardiale ontspanningsperiode) en verlengt het de uitdrijvingstijd van bloed uit de LV. Door onvoldoende lediging van de LV stijgt de einddiastolische intraventriculaire druk. Als gevolg hiervan ontwikkelt LV-myocardhypertrofie zich volgens het concentrische type (verdikking van de spierlaag voornamelijk in het gebied van de aortaklep).

Het compenserende vermogen van het hart is in staat om gedurende een lange tijd voldoende hemodynamiek te handhaven. Een hypertrofisch orgaan in de gevorderde stadia van aortastenose kan enorm toenemen. Geleidelijk wordt hypertrofie vervangen door LV-dilatatie en circulatoire decompensatie. De afbraak van compensatiemechanismen wordt vergemakkelijkt door de ontwikkeling van chronische insufficiëntie van de kransslagaders (een vergroot myocardium vereist meer bloedtoevoer). Het resultaat van bovenstaande processen is ontwikkeling:

• LV-fout;
• passieve hypertensie van de kleine cirkel;
• stagnatie in de systemische circulatie.

Het normale gebied van het AK-gat is 3-4 cm²... Symptomen van hemodynamische stoornissen ontwikkelen zich met een vernauwing van het AK-gebied tot ¼ van de oorspronkelijke normale waarde.

Symptomen van aortastenose

AS bij volwassenen vertoont lange tijd geen manifestaties. Symptomen kunnen tot 20-30 jaar na het begin van de ziekte afwezig zijn. Mogelijke klachten van patiënten zijn onder meer:

• vermoeidheid, kortademigheid bij inspanning, verminderd vermogen om te werken;
• duizeligheid, flauwvallen;
• pijn in het pericardiale gebied, hartkloppingen;
• buikpijn, bloedneuzen.

Objectief kan de arts bepalen:

• pols: lage vulling, plateau;
• neiging tot bradycardie en arteriële hypotensie;
• bij palpatie: een langzaam stijgende, hoge, resistente apicale impuls, die naar links en naar beneden wordt verplaatst;

Auscultatoire tekens

Auscultatiegegevens zijn van grote diagnostische waarde:

1. Ruw systolisch geruis met een uitsteeksel in de tweede intercostale ruimte aan de rand van het borstbeen aan de rechterkant, die goed is uitgevoerd in het gebied van de halsslagader, op de halsslagaders, de top van het hart. Dit is een uitwerpgeluid in de middenfrequentie dat aan het einde van de I-toon verschijnt.
2. Aortaklep openen klik wat tijdens de systole naar een extra toon luistert, ontstaat na de I-toon, is het best te horen aan de linkerrand van het borstbeen;
3. Paradoxale splitsing van de II toon;
4. Luisteren naar de IV-toon.

Op het ECG worden uitgesproken hypertrofie en LV-overbelasting bepaald (depressie van het ST-segment, diepe inversie van T-golven in de linkerborstafleidingen en aVL), een toename van de QRS-amplitude, blokkade van LPH, AV-blok in verschillende gradaties.

Op rografie van de OCP worden de veranderingen merkbaar in het geval van gevorderde AK-stenose. Er is een afronding van de hypertrofische apex, dilatatie van het stijgende deel van de aorta distaal van de stenose en verkalking van de AK.

AC-criteria volgens echocardiografie zijn:

• een toename van de wanddikte van de LV en IVS;
• De kleppen van de AK zijn inactief, verdikt, fibrosed;
• Hoge transvalvulaire drukgradiënt volgens Doppler-echocardiografie.

Classificatie en mate van manifestatie van pathologie

Vernauwing van het uitstroomkanaal kan op verschillende niveaus ontstaan:

1. De aortaklep zelf;
2. Aangeboren misvormde tweekleppige AK;
3. Subvalvulaire stenose;
4. Fibreuze of musculaire subaortastenose (klep-subvalvulair);
5. Supravalvulaire stenose.

Classificatie van aortastenose naar ernst:

1. Graad I - matige stenose (volledige compensatie). Tekenen van AS worden alleen gedetecteerd bij lichamelijk onderzoek;
2. II graad - ernstige stenose (latent hartfalen) - er zijn niet-specifieke klachten (vermoeidheid, syncope, verminderde inspanningstolerantie); de diagnose wordt geverifieerd volgens de gegevens van EchoCG, ECG;
3. III graad - scherpe stenose (relatieve coronaire insufficiëntie) - symptomen lijken op angina pectoris, tekenen van decompensatie van de bloedstroom verschijnen;
4. IV-graad - kritische stenose (uitgesproken als decompensatie) - orthopisch, congestie in beide cirkels van de bloedcirculatie;

Gradiëntclassificatie

Speciale soorten aortastenose

Naast de klepstenose zelf zijn er vernauwingen van het uitstroomkanaal van congenitale etiologie of zonder primaire schade aan de AV-bundels.

Subvalvulaire aortastenose

Subaortastenose is een vernauwing in het LV-uitstroomkanaal distaal van de klepring in de vorm van een intermitterend vliezig diafragma of fibreus membraan. De ontwikkeling van dit type AS wordt vergemakkelijkt door aangeboren structurele kenmerken van het LV-uitscheidingskanaal, maar klinische manifestaties van de ziekte treden niet op jonge leeftijd op.

Er zijn drie belangrijke anatomische soorten subaortastenose:

1. Membraan-diafragmatisch - discreet subaortisch membraan;
2. Fibrous-musculaire kraag (roller) - met asymmetrische IVS-hypertrofie;
3. Fibromusculaire tunnel - diffuse subvalvulaire stenose.

Ook kunnen verschillende afwijkingen van de mitralisklep, VSD, leiden tot subvalvulaire stenose.

Turbulente bloedstroom veroorzaakt secundaire schade aan AK, wat het fenomeen van stenose verergert en leidt tot de ontwikkeling van aorta-insufficiëntie. Vanwege de relatieve coronaire insufficiëntie bij patiënten worden gebieden met subendocardiale ischemie gevormd, gevolgd door myocardiofibrose. De belangrijkste doodsoorzaak zijn fatale aritmieën en myocardinfarct.

De klinische kenmerken van dit type defect zijn: vroege symptomen, frequent flauwvallen, bij auscultatie is er geen klik op de opening van de AK tijdens systole aan de apex van het hart, zacht diastolisch geruis.

Supravalvulaire aortastenose

Supravalvulaire stenose is een vernauwing van het lumen van de opstijgende aorta (lokaal of diffuus) in het sinotubulaire gebied. Het stenotische proces omvat de aorta, brachiocefale, abdominale en pulmonale vaten.

Volgens de etiologie zijn de vormen verdeeld:

• Sporadisch (gevolgen van intra-uteriene rubella-infectie);
• Erfelijk (autosomaal dominant type);
• Williams-syndroom (gecombineerd met mentale retardatie).

Bij dit type AS bevinden de kransslagaders zich proximaal van de stenose en staan ​​ze onder invloed van hoge druk, daarom zijn ze verwijd, verwrongen en vatbaar voor de ontwikkeling van vroege arteriosclerose.

De klinische manifestaties van AS worden gecombineerd met meerdere orgaanafwijkingen, verstoord metabolisme van vitamine D, hypercalciëmie, angina-aanvallen komen vaker voor, er is een verschil in bloeddruk in de armen.

Wat is kritieke aortastenose?

De term "kritische aortastenose" wordt gebruikt in de context van:

• Ernstige stenose die zich manifesteert tijdens de eerste levensmaanden;
• LV-disfunctie of kritische afname van CO (cardiale output);
• De mogelijkheden van systemische doorbloeding zijn uitsluitend bij een open Botallic kanaal.

De aanwezigheid van een kritische vernauwing van het linkerventrikeluitstroomkanaal is een directe indicatie voor een spoedoperatie.

Deze definitie wordt gebruikt in de kindergeneeskunde met betrekking tot pasgeborenen met een extreem lage CO2 en gedecompenseerde circulatiestilstand. Symptomen van kritieke stenose zijn vergelijkbaar met die van hypoplasie van het linkerhart. Het leven van dergelijke kinderen wordt bepaald door de werking van de ductus Botallic, vroeg gebruik van prostaglandinen E₁ en het uitvoeren van een spoedoperatie.

Het sterftecijfer van deze pathologie is ongeveer 86% (zelfs rekening houdend met chirurgische behandeling).

Aortastenose bij pasgeborenen en kinderen

Bij kinderen wordt AS gecombineerd met andere ondeugden:

• Configuratie met twee of één vleugel AK;
• Coarctatie van de aorta;
• Open Botalovy-kanaal;
• VSD;
• mitralisinsufficiëntie;
• Fibroelastose van het linkerventrikel endocardium;
• WPW-syndroom;

AS komt 2-4 keer vaker voor bij jongens en gaat vaak gepaard met bindweefselaandoeningen.

Naarmate het kind ouder wordt, wordt stenose verergerd door de groei van de hartspier en de progressie van fibrosclerotische veranderingen op de klep.

Chirurgische correctie wordt uitgevoerd wanneer de transvalvulaire gradiënt> 50 mm Hg is.

Ziektebehandelingsmethoden

Alle patiënten met AK-stenose, zelfs zonder klinische manifestaties, worden aanbevolen:

• Beperking van fysieke activiteit;
• Preventie van infectieuze endocarditis - misvormde kleppen worden een "gemakkelijk doelwit" voor bacteriële infectie;
• Continue dispensatie observatie;
• Symptomatische therapie.

Is het mogelijk om de vernauwing van de aorta medicatie te geven?

De rol van medicamenteuze therapie bij de behandeling van AS is relatief klein. Conservatieve behandeling kan de symptomen van hartfalen verminderen en de hemodynamiek enigszins verbeteren.

Lijst met gebruikte medicijnen:

• Hartglycosiden - bij voorkeur Korglikon, Strofantin, Celanide;
• Diuretica - Veroshpiron, Hypothiazide (verlaag het minuutvolume van het hart)
• Perifere vaatverwijders - Hydralazine, ACE-remmers (onder controle van de bloeddruk);
• β-blokkers, Ca-antagonisten²⁺ (met angina pectoris, gecompenseerde stenose);
• Anticoagulantia - in aanwezigheid van trombo-embolische complicaties;
• Klasse III anti-aritmica - Amiodaron (voor atriale en ventriculaire aritmieën).

Kenmerken van chirurgische correctie van pathologie

De keuze van de methode van invasieve correctie hangt af van de klinische toestand van de patiënt, zijn leeftijd en de vorm van het defect. Contra-indicaties voor chirurgie zijn stadia I en IV van AK-stenose.

Soorten chirurgische ingrepen:

1. Percutane aortaballonvalvuloplastiek is een endovasculaire methode die wordt uitgevoerd bij zuigelingen met kritieke stenose of bij zwangere vrouwen;
2. Aortavalvotomie - gebruikt bij kinderen, uitgevoerd op een open hart;
3. Prothetiek van AK - uitgevoerd met aangeboren afwijkingen van de structuur van de AK (enkelblad, dysplastische tweekleppige) of bij patiënten na valvotomie met progressie van stenose.
4. Een mechanische prothese, varkensbioprothese, aorta-alograft, longklep-autotransplantaat worden gebruikt;
5. Autotransplantatie van de longstam met een klep in de aortapositie en reconstructie van het uitstroomkanaal van de pancreas met een homograft (Ross-operatie) - geïndiceerd voor kinderen van 1 jaar;
6. Verwijding van de aortawortel met klepvervanging (Konno's operatie) - geïndiceerd bij ernstige stenose of tunnelvormige obstructie.

Conclusies

Voor aortastenose is een asymptomatisch beloop kenmerkend, maar na het begin van klinische tekenen van decompensatie van defecten zonder invasieve behandeling overlijden patiënten binnen enkele jaren (in 50% van de gevallen treedt overlijden op na de eerste 2 jaar). Het overlevingspercentage van tien jaar na AV-prothesen is 60-65%, de levensduur van de kunstmatige klep is 10-15 jaar. Alle patiënten die invasieve interventies op AK hebben ondergaan, worden levenslang gevolgd door een cardioloog. Dergelijke patiënten moeten ook antibiotische profylaxe van endocarditis uitvoeren vóór elke chirurgische ingreep.