Symptomen, typen en behandeling van cardiomyopathie bij volwassenen

Etiologie

Factoren die het ontstaan ​​van CMF veroorzaken:

• erfelijkheid;
• sporadische genmutaties;
• virale, bacteriële, schimmelinfecties;
• stofwisselingsziekten;
• auto-immuunziekten;
• aangeboren en verworven hartafwijkingen;
• tumoren van het hart;
• hormonale verstoringen;
• blootstelling aan toxines;
• alcohol misbruik;
• spanning.

Classificatie en pathogenese

Er zijn veel classificaties van cardiomyopathieën. De meest complete is de klinische classificatie.

Onder cardiomyopathieën zijn er:

I. Nosologische vormen:

1. verwijd;
2. hypertrofisch (obstructief);
3. beperkend;
4. aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie;
5. inflammatoire:
   • idiopathisch;
   • auto immuun;
   • post-infectieus;
6. specifieke cardiomyopathieën:
   • ischemisch;
   • ventiel;
   • hypertensief;
   • dismetabolisch:
     • dyshormonaal (thyrotoxicose, hypothyreoïdie, bijnierinsufficiëntie, feochromocytoom, acromegalie, diabetes mellitus);
     • erfelijke stapelingsziekten (hemochromatose, glycogenose, Niemann-Pick-ziekte, enz.);
     • elektrolyttekorten, voedingsstoornissen, eiwittekort, kaliummetabolismestoornis, magnesiumtekort, bloedarmoede, vitamine B1- en seleniumtekort;
     • amyloïdose;
   • Spierdystrofieën;
   • Neuromusculaire aandoeningen;
   • ILC tijdens de zwangerschap;
   • Allergisch en toxisch (alcoholisch, bestraling, medicinaal).

II. Niet-geclassificeerde cardiomyopathieën:

1. fibro-elastose;
2. Niet-compact myocard;
3. Gedilateerde CMF met kleine dilatatie;
4. Mitochondriaal CMF.

Gedilateerde cardiomyopathie (DCM). Het is de meest voorkomende vorm van cardiomyopathie bij volwassenen. 20-30% heeft een familiegeschiedenis van de ziekte. Komt vaker voor bij mannen van middelbare leeftijd.

De progressie van dystrofische processen in cardiomyocyten leidt tot dilatatie van de hartholten, een afname van het vermogen van het myocard om samen te trekken, een schending van de systolische functie en eindigt vervolgens met chronisch hartfalen. Misschien de toevoeging van mitralisinsufficiëntie, stoornissen in de bloedstroom in de kransslagaders, myocardischemie, diffuse hartfibrose.

DCM is een ziekte met meerdere etiologieën. Bij elke patiënt is het mogelijk om gelijktijdig verschillende factoren te bepalen die de ziekte veroorzaken, zoals blootstelling aan virussen, alcoholintoxicatie, roken, auto-immuunziekten, veranderingen in hormonale niveaus, allergieën, enz.

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM). Dit is een genetisch bepaalde vorm van de ziekte met een autosomaal dominante wijze van overerving en een hoge penetrantie. Een genmutatie leidt tot hypertrofie van myocyten, die chaotisch in het myocardium zijn gelokaliseerd. De hoeveelheid los interstitium neemt toe.

De pathogenese is gebaseerd op hypertrofie van de myocardiale wanden van de linker (soms rechter) ventrikel. Het volume van het ventrikel verandert niet of neemt iets af. Hypertrofie is meestal asymmetrisch en omvat het interventriculaire septum. Echocardiografie onthult de aanwezigheid van een systolische drukgradiënt in het uitstroomkanaal.

Restrictieve cardiomyopathie (RCMP). Dit type is het meest zeldzaam en betrekt het endocard bij het pathologische proces. Er is zowel een primaire pathologie (endomyocardiale fibrose en het syndroom van Leffler) als een secundaire variant door andere ziekten (amyloïdose, systemische sclerodermie, hemochromatose, toxische myocardiale schade).

De pathogenese van RCMP is gebaseerd op de accumulatie van bèta-amyloïde, hemosiderine of eosinofiele degranulatieproducten rond de bloedvaten in het interstitiële weefsel. In de toekomst leidt dit tot fibrose en vernietiging van de hartspier. Stijfheid van de myocardiale wanden veroorzaakt een schending van de diastolische vulling van de ventrikels, een toename van de systemische druk en druk in de longcirculatie. De systolische functie en de dikte van de myocardiale wanden veranderen praktisch niet.

Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie. Dit type cardiomyopathie is erfelijk (autosomaal dominant), hoewel er geen familiegeschiedenis is beschreven. De eerste tekenen van cardiomyopathie verschijnen in de kindertijd en adolescentie. Het treedt op als gevolg van een genmutatie, de synthese van structurele eiwitten van het hartweefsel is verstoord. De basis van pathogenese is de geleidelijke verplaatsing van het myocardium van de pancreas door fibreus en vetweefsel. Dit leidt tot een uitzetting van de holte en een afname van de contractiele functie. Een pathognomonisch diagnostisch teken is de vorming van een aneurysma van de pancreas.

Kliniek en symptomen

Het klinische beeld wordt bepaald door de hoofdtriade:

1. CHF-symptoomcomplex;
2. De aanwezigheid van stoornissen in het ritme en de geleiding van het hart;
3. Trombo-embolische complicaties.

Bij 70-85% van de patiënten met DCM is de eerste manifestatie progressieve CHF.

De belangrijkste symptomen zijn:

• kortademigheid bij inspanning, in de tijd en in rust
• ondraaglijke verstikking 's nachts;
• zwelling van de ledematen;
• hartkloppingen;
• pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium, een toename van de buik;
• onderbrekingen in het werk van het hart;
• hoogtevrees;
• flauwvallen.

Bij de HCMP staan ​​de volgende zaken voorop:

• dyspnoe;
• drukkende pijnen achter het borstbeen;
• flauwvallen.

Patiënten met RCMP klagen over:

• hartkloppingen, onderbrekingen in het werk van het hart;
• zwelling;
• pijn in het rechter hypochondrium.

Bij aritmogeen CMP van het rechterventrikel komt het volgende naar voren:

• duizeligheid aanvallen;
• frequent flauwvallen;
• onderbrekingen in het werk van het hart.

Diagnostiek

De belangrijkste screeningsdiagnosemethode is EchoCG. Het belangrijkste criterium voor het stellen van de diagnose is de geopenbaarde systolische, diastolische of gemengde myocardiale disfunctie.

Aantekeningen bij lichamelijk onderzoek:

• percussie uitbreiding van de grenzen van het hart in beide richtingen;
• systolisch geruis aan de top en onder het processus xiphoid;
• tachycardie, atriale fibrillatie, extrasystole, galopritme;
• tekenen van linkerventrikelfalen - perifeer oedeem, ascites, zwelling van de halsaderen, vergrote lever;
• tekenen van pulmonale hypertensie - een accent van de II-toon over de longslagader, vochtige fijne borrelende geluiden in de lagere delen van de longen;

Instrumentele methoden:

Op echocardiografie vinden ze, afhankelijk van het type ziekte:

• DCMP - dilatatie van hartholten, verminderde contractiliteit, hypokinesie van de achterwand van de LV, verminderde ejectiefractie, MV in de vorm van "vissenkeelholte".
• HCM - asymmetrische LV-hypertrofie (dikte 15 mm en meer), pre-systolische beweging van de MV, dynamische drukgradiënt in het uitstroomkanaal.
• RCMP - verdikking van de achterste basale wand van de LV, beperking van de mobiliteit van de achterste klep van de MV, verdikking van het endocardium, trombusvorming in de holte van de ventrikels.

Om de diagnose en differentiatie met andere ziekten te verduidelijken, voert u uit:

• ECG, 24-uurs ECG-bewaking - de aanwezigheid van geleidingsstoornissen, aritmieën, extrasystole;
• Röntgenfoto van de OGK;
• Sonderen van de hartholten, ventriculografie;
• Myocardiale biopsie;
• Functionele harttesten;
• Laboratoriumonderzoeken - klinische analyse van bloed, urine, bepaling van ALT, AST, creatinine, ureum, coagulogram, elektrolyten.

Behandeling

Maatregelen voor de behandeling van cardiomyopathie bij jonge kinderen en volwassenen zijn voornamelijk gericht op het verbeteren van de algemene klinische toestand, het verminderen van de manifestaties van CHF, het verhogen van de weerstand tegen fysieke activiteit en het kwalitatief verbeteren van het leven.

Het protocol voor het behandelen van patiënten met DCM verdeelt behandelmethoden in verplichte en optionele.

Verplicht:

1. Etiotrope behandeling voor secundaire CMP:
   1. chirurgische eliminatie van de oorzaak (ischemisch, endocriene CMP);
   2. etiologische therapie van inflammatoire CMP.
2. Voorschrift van geneesmiddelen voor de correctie van systolisch hartfalen:
   1. langdurige ACE-remmers;
   2. bètablokkers;
   3. diuretica;
   4. Cardiale glycosiden;
   5. aldosteron-antagonisten.

Extra (indien aangegeven):

1. Amiodaron voor ventriculaire extrasystolen;
2. Dopamine, dobutamine;
3. nitraten;
4. Anticoagulantia;
5. Implantatie van een cardioverter-defibrillator;
6. Hart transplantatie.

Patiënten met HCM krijgen voorgeschreven:

1. Basis:
   1. Bètablokkers;
   2. Calciumantagonisten;
   3. Anti-aritmica;
2. Aanvullend:
   1. ACE-remmers;
   2. Operatieve myomectomie;
   3. implantatie van een pacemaker of cardioverter-defibrillator.

Voor de behandeling van RCMP worden glucocorticosteroïden (prednisolon), cytostatica en immunosuppressiva gebruikt. In het geval van ernstige fibrose wordt endocardectomie met klepvervanging uitgevoerd.

Behandeling van aritmogene CMP van de rechterkamer is gericht op het elimineren en voorkomen van aritmieën. Ze gebruiken cordarone, bètablokkers. Indien niet effectief, implantatie van een automatische cardioverter-defibrillator, radiofrequente vernietiging van de aritmogene zone, installatie van een kunstmatige pacemaker. In ernstige gevallen wordt een ventriculotomie uitgevoerd.

Kwaliteitsbehandelingscriteria:

1. Vermindering van de ernst van symptomen van hartfalen;
2. Verhoogde linkerventrikelejectiefractie;
3. Eliminatie van tekenen van vochtretentie in het lichaam;
4. Verbetering van de kwaliteit van leven;
5. Verlenging van de intervallen tussen ziekenhuisopnames.

Prognose en verdere screening van patiënten

De driejaarsoverleving bij patiënten met DCM is 40%.

De levensverwachting van patiënten met HCM is iets langer, maar het jaarlijkse sterftecijfer bedraagt ​​nog steeds 4% (tot 6% bij kinderen). Bij 10% van de patiënten wordt spontane regressie van de ziekte waargenomen. De hoogste sterftecijfers bij patiënten met RCMP - mortaliteit in 5 jaar bereikt 70%.

De meest gunstige uitkomst is bij dyshormonale (ook bij vrouwen tijdens de menopauze) cardiopathie. Onder voorbehoud van adequate hormonale correctie van de onderliggende ziekte, nemen dystrofische processen af.

Over het algemeen kan de kwaliteit van leven aanzienlijk worden verbeterd met inachtneming van de aanbevelingen, regelmatige inname van medicijnen, tijdige chirurgische ingreep en correctie van de onderliggende ziekte.

Patiënten met CMP moeten onder toezicht van een apotheek staan, 1 keer in 2 maanden onderzoeken. Verplichte controle van ECG, EchoCG, coagulogram, INR.

Er is geen specifieke profylaxe voor CMP. Het is erg belangrijk om een ​​genetische analyse uit te voeren van de familieleden van de patiënt met vastgesteld CMP om de ziekte vroeg te diagnosticeren.

Conclusies

Ondanks talrijke studies gericht op het vinden van de oorzaken van deze of gene vorm van CMF, de ontwikkeling van screening diagnostische methoden, blijft het probleem van late detectie van de ziekte urgent. Cardiomyopathie bij volwassenen heeft een chronisch progressief beloop. Daarom is het belangrijk om het behandelingsregime te volgen, de aanbevelingen van de cardioloog strikt op te volgen en tijdig medische hulp in te roepen.