Symptomen, diagnose, prognose en doodsoorzaken bij gedilateerde cardiomyopathie

Epidemiologie en incidentie van de ziekte

DCM is de meest voorkomende van alle bekende cardiomyopathieën. Het komt voor met een frequentie van ongeveer 8 keer per 100 duizend mensen. Het treft vooral mensen van 30-40 jaar, maar er zijn ook gevallen bij jonge kinderen en ouderen. Meestal zijn mannen ziek (de verhouding tot vrouwen is 3-4: 1). Ook hebben recente statistische onderzoeken aangetoond dat DCM in de populatie van het negroïde ras 2 keer vaker voorkomt dan bij de vertegenwoordigers van de blanken.

Waarom pathologie optreedt en wat er met het hart gebeurt?

DCM neemt een tussenpositie in: het zit tussen erfelijke en verworven ziekten in. Ongeveer een kwart (20 - 30%) van alle gevallen is te wijten aan mutaties in genen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van eiwitten in het spiercytoskelet van cardiomyocyten (dystrofine, laminine). Ze bevestigen alle myocardcellen tot één geheel, zorgen voor de overdracht van een zenuwimpuls en voor een synchrone samentrekking van de gehele hartspier.

Bij onvoldoende vorming van deze eiwitten ontwikkelt zich geleidelijke myocardiale dystrofie - de overdracht van excitatie van de ene cel naar de andere verslechtert en een langzame "verzwakking" van het hart als een pompend orgaan treedt op. De genetische aard van gedilateerde cardiomyopathie wordt bevestigd door talrijke gevallen bij naaste familieleden.

Erfelijke DCM wordt ook wel primair of idiopathisch genoemd. De verworven vormen worden secundair genoemd. Er zijn nogal wat redenen voor dit type ziekte, maar twee strijden om de leidende positie: myocarditis en alcoholisme.

Myocarditis

Het is opmerkelijk dat virussen een grote etiologische rol spelen. Het punt is dat sommigen van hen, vooral enterovirussen (Coxsackie A en B), naast directe schade aan cardiomyocyten, in staat zijn om immunopathologische processen op gang te brengen. Als gevolg hiervan begint het lichaam anti-myocardiale antilichamen te produceren die de spiercellen van het hart aanvallen. Veel mensen lijden aan virale myocarditis en weten het niet eens - de kenmerkende symptomen zijn het optreden van pijnlijke of stekende pijnen in het hartgebied, een verhoogde hartslag een week na een verkoudheid.

In de landen van Zuid- en Midden-Amerika is de meest voorkomende oorzaak van myocarditis de ziekte van Chagas, veroorzaakt door de parasiet trypanosoom.

Alcoholisme

Met alcohol is niet alles zo eenvoudig als het op het eerste gezicht lijkt. Tot de jaren zestig was DCM bijvoorbeeld heel gebruikelijk bij langdurige alcoholdrinkers. Bovendien waren dit in de overgrote meerderheid van de gevallen bierliefhebbers. En natuurlijk was het in eerste instantie alcohol die werd toegeschreven aan de rol van de oorzaak van de ontwikkeling van DCM. Na onderzoek bleek dat het optreden van pathologie samenhangt met vergiftiging met zware metalen, namelijk kobalt, dat als schuimstabilisator aan bier werd toegevoegd. Momenteel wordt kobalt al lang niet meer gebruikt bij de productie van een drankje.

Toch moet men het toxische effect van grote doses alcohol op het hart niet volledig ontkennen. Het is nog steeds niet helemaal duidelijk of de ontwikkeling van DCM wordt veroorzaakt door het directe schadelijke effect van alcohol (of beter gezegd, de giftige metaboliet acetaldehyde) op de hartspier, of dat de reden onvoldoende opname van vitamine B1 (thiamine) in de maagdarmkanaal bij individuen voor een lange tijd alcohol drinken.

Meer zeldzame oorzaken van gedilateerde cardiomyopathie zijn als volgt:

• endocrinologische ziekten - thyrotoxicose, hypothyreoïdie, Itsenko-Cushing-syndroom / ziekte;
• het gebruik van medicijnen - de geneesmiddelen tegen kanker Doxorubicine, Daunorubicine hebben het sterkste cardiotoxische effect;
• tekort aan voedingsstoffen - selenium, carnitine, vitamine D;
• hartbeschadiging bij systemische ziekten - lupus erythematosus, spondylitis ankylopoetica (spondylitis ankylopoetica), amyloïdose, vasculitis, enz.

Het mechanisme van ontwikkeling van de ziekte

Als gevolg van de invloed van verschillende etiologische factoren, of het nu een genetische mutatie of virale myocarditis is, beginnen de kamers van het hart uit te zetten. Spiercellen sterven geleidelijk af, vervangen door bindweefsel, fibrose ontwikkelt zich. Het hart wordt minder elastisch, het rekt slechter in de diastolefase, waardoor de kamers slecht gevuld zijn met bloed. Het resterende weefsel van het myocardium is compenserend hypertrofisch, wat uiteindelijk leidt tot degeneratie en de ontwikkeling van hartfalen. Pariëtale bloedstolsels vormen zich in de verwijde hartholten van een patiënt met DCM.

Gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen

DCM bij kinderen staat op de eerste plaats van alle cardiomyopathieën. Het komt ongeveer 10 keer minder vaak voor dan bij volwassenen (frequentie - 0,5 per 100.000 mensen), jongens hebben meer kans om ziek te worden. Het overheersende aantal kinderziektegevallen ontwikkelt zich echter als gevolg van genetische mutaties en is veel ernstiger, gekenmerkt door een hogere frequentie van sterfgevallen.

De belangrijkste tekenen

Klinische symptomen van gedilateerde cardiomyopathie bestaan ​​uit tekenen van chronisch (congestief) hartfalen (CHF) en hartritmestoornissen:

1. Dyspnoe - Dit is het allereerste en meest voorkomende symptoom van DCM, dat gepaard gaat met bloedcongestie in de bloedvaten van de longen. Helemaal aan het begin van de ziekte komt het alleen voor tegen de achtergrond van zwaar lichamelijk werk, en met de progressie van DCM verschijnt het tijdens normaal lopen en zelfs in rust. Kortademigheid neemt 's nachts toe als gevolg van de horizontale positie van het lichaam en bloedcongestie in de longen. Soms worden zieke mensen midden in de nacht stikkend wakker, waardoor ze zich een beetje beter voelen als ze zitten of staan.
2. Aritmieën. Hartkloppingen zijn ook een bijna constant symptoom van gedilateerde cardiomyopathie. Het kan optreden bij toevallen of continu lopen. Soms gaat de episode gepaard met een nogal scherpe daling van de bloeddruk, waardoor de patiënt zich duizelig begint te voelen, misselijkheid, een gevoel van "flauwheid", hij kan zelfs flauwvallen. Buitengewone samentrekkingen van het hart (extrasystolen) worden door de patiënt waargenomen als een gevoel van "onderbrekingen", "rollen van het orgel in de borstkas".
3. Algemene zwakte. Mijn DCM-patiënten klagen vaak over constante vermoeidheid. Ze worden snel moe na schijnbaar gewoon fysiek werk.
4. Ernst of pijn in het rechter hypochondrium. Vaak, als gevolg van een toename van de lever en congestie daarin, ervaren patiënten pijnlijk ongemak aan de rechterkant onder de rib.
5. Zwelling van de voetenvooral de enkels, 's avonds, waardoor de schoenen strak zitten.
6. Pijn in de regio van het hart. Pijnlijke of drukkende sensaties van verschillende duur (van enkele seconden tot een uur) zijn kenmerkend. Kan optreden tijdens lichamelijke inspanning of in een absoluut rustige toestand.

De gevaarlijkste complicaties van DCM zijn trombo-embolie, wat leidt tot een beroerte, verstopping van de longslagader (PE) en een infarct van andere organen. Plotselinge dood door gedilateerde cardiomyopathie komt ook vaak voor.Het wordt veroorzaakt door levensbedreigende hartritmestoornissen: ventriculaire tachycardie, ventriculaire fibrillatie, volledig atrioventriculair blok.

Hoe de diagnose wordt gesteld: onderzoek en de criteria ervan

Om een ​​persoon met gedilateerde cardiomyopathie te vermoeden, voer ik zorgvuldig een algemeen onderzoek uit. Met behulp van de percussiemethode bepaal ik de grenzen van het hart - ik leg een hand op de borst van de patiënt en met de middelvinger van de tweede hand tik ik met geluid op de middelvinger van de eerste, waardoor de grootte van het orgel wordt onthuld. Door de verwijding van de hartholtes bij DCM heeft een dof geluid een veel groter gebied dan bij een gezond persoon.

Bij auscultatie van het hart hoor ik gedempte geluiden, een hoge hartslag (tot 100 - 120 slagen per minuut), een systolisch geruis aan de top. In de latere stadia van de ziekte verschijnt een extra III-toon tussen I en II, waardoor een specifiek "galopritme" ontstaat, wat wijst op ernstige schade aan de hartspier.

Daarna, om een ​​differentiële diagnose met andere ziekten uit te voeren, schrijf ik een aanvullend onderzoek voor, waaronder:

• elektrocardiografie (ECG);
• thoraxfoto;
• echocardiografie (echocardiografie, echografie van het hart);
• bepaling van cerebraal natriuretisch peptide (BNP, NT-proBNP) in het bloed.

Op de ECG-film vind ik vaak verschillende hartritmestoornissen: sinus-, supraventriculaire of ventriculaire tachycardie, atriale fibrillatie of flutter, atrioventriculaire geleidingsvertraging (AV-blok), atriale en ventriculaire extrasystolen. Omdat veel aritmieën paroxysmaal (paroxysmaal) zijn, kunnen ze soms niet worden "gevangen" tijdens een normale opname, daarom schrijf ik bovendien een Holter-ECG (dagelijkse controle) voor.

Een röntgenfoto toont duidelijk een vergroot hart (cardiomegalie), een toename van het vaatpatroon door stagnatie van bloed in de longvaten.

Echocardiografie is de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van DCM. Met zijn hulp kunt u de exacte grootte van de toename in elke kamer van het hart bepalen en de hoofdindicator meten van de contractiele (pomp) functie van het myocardium - de fractie van de linker hartkamer.

Met DCMP wordt de concentratie van hersen-natriuretisch peptide (BNP) en zijn voorloper (NT-proBNP) bijna altijd verhoogd. De eerste wordt uitgescheiden in de atria, het is betrokken bij de regulering van het volume van het circulerende bloed. Met vochtretentie in het vaatbed (wat gebeurt bij hartfalen), rekken de atria zich uit. Als reactie hierop begint een natriuretisch peptide te worden uitgescheiden, dat de uitscheiding van natrium in de urine verbetert, en daarmee verlaat overtollig vocht uit het lichaam het lichaam. De toename van dit hormoon correleert met de ernst van hartfalen.

BNP en NT pro BNP neemt niet alleen toe in DCM, maar ook in CHF van welke oorsprong dan ook. Instrumenteel bevestigde cardiomegalie en linkerventrikelejectiefractie van minder dan 45% zijn de belangrijkste diagnostische criteria voor DCM.

Behandelmethoden

De behandeling van gedilateerde cardiomyopathie is een proces dat uit meerdere stappen bestaat. De eerste punten daarin zijn het beperken van fysieke activiteit, het verminderen van de consumptie van keukenzout tot 3 gram per dag en het volledig elimineren van alcohol. Zonder aan deze voorwaarden te voldoen, zal verdere therapie praktisch nutteloos zijn. Helaas zijn er geen medische behandelingen om volledig van deze ziekte af te komen.

Chirurgische ingrepen gebruikt voor DCM:

1. Cardiale resynchronisatie therapie. Elektroden zijn geïnstalleerd in het rechter atrium en twee ventrikels, die zenuwimpulsen leveren, waardoor het hart efficiënter begint te samentrekken.
2. Het hart in een CorCap-zakje wikkelen. De ventrikels zijn letterlijk "gewikkeld" in een elastisch gaasframe, dat pathologische uitzetting van het hart voorkomt, waardoor de progressie van CHF wordt voorkomen. In sommige gevallen leidt deze methode zelfs tot de omgekeerde ontwikkeling van de ziekte.
3. Implantatie van mechanische ventrikels van het hart. In de linkerventrikelholte wordt een micropomp geïnstalleerd. Hierdoor kunt u een verbetering van de bloedcirculatie door het hele lichaam bereiken.
4. Harttransplantatie is de meest ingrijpende behandelmethode om volledig herstel van DCM te bereiken. Deze operatie wordt uitgevoerd bij patiënten jonger dan 60 jaar met het falen van andere soorten therapie.

Om onder bepaalde omstandigheden plotselinge hartdood te voorkomen, wordt ook een cardioverter-defibrillator geïmplanteerd. Dit is een speciaal apparaat dat de opkomende levensbedreigende hartritmestoornissen onmiddellijk kan stoppen. Een veelbelovende richting in de behandeling van DCM is stamceltransplantatie, waardoor de regeneratie van spiervezels plaatsvindt. Deze techniek bevindt zich nog in het stadium van klinische proeven.

Patiëntenondersteuning en symptoombeheer

Laten we nu eens kijken welke medicijnen worden gebruikt om de tekenen van DCM te bestrijden. Medicamenteuze therapie heeft verschillende richtingen:

• het vertragen van de progressie van CHF;
• behandeling en preventie van hartritmestoornissen;
• preventie van bloedstolsels.

Ik gebruik de volgende medicijnen om hartfalen te behandelen:

1. ACE-remmers (Perindopril, Lisinopril) moeten worden voorgeschreven aan alle patiënten met CHF. Deze geneesmiddelen verbeteren de contractiliteit van het hart, maar droge hoest kan optreden bij inname. In dit geval moet u het vervangen door sartanen (Lozartan, Valsartan).
2. Bètablokkers (bisoprolol, metoprolol) zijn ook verplichte medicijnen. Ze vertragen de hartslag, waardoor de hartspier meer "rust" en een betere doorbloeding krijgt. Maar het is de moeite waard eraan te denken dat ze strikt gecontra-indiceerd zijn in het geval van een volledig AV-blok (III-graad), dat zich soms ontwikkelt bij patiënten met DCM.
3. Kaliumsparende diuretica (Spironolacton) - deze medicijnen verwijderen overtollig vocht uit het lichaam, waardoor de extra belasting van het myocardium wordt verminderd.
4. Diuretica (Torasemide, Hydrochloorthiazide) worden gebruikt om vocht uit het lichaam te verwijderen.

Voor de behandeling en preventie van ritmestoornissen worden anti-aritmica (Amiodaron, Sotalol) voorgeschreven. Als de patiënt atriumfibrilleren heeft, gebruik ik soms hartglycosiden (digoxine).

Gemiddelde levensverwachting

Gedilateerde cardiomyopathie is een ernstige aandoening. De levensverwachting van patiënten vanaf het begin van klinische symptomen varieert van 2 tot 10 jaar, afhankelijk van de mate van progressie. De belangrijkste doodsoorzaken zijn chronisch hartfalen, trombo-embolische complicaties en plotselinge dood door hartritmestoornissen.