Alles over atriumseptumdefect bij pasgeborenen en volwassenen

Wat het is

Het septum tussen de boezems is een bijzondere structuur. Voor een normale bloedtoevoer naar alle organen van de foetus is het noodzakelijk dat het bloed in de boezems zich vermengt tot het moment van geboorte, daarom moet er een gat in de wand ertussen zitten. De vorming van het interatriale septum doorloopt verschillende fasen:

1. Aanvankelijk groeit een primaire obstructie van de bovenwand naar het atrioventriculaire kanaal, maar zelfs voordat het volledig het "einde van het pad" bereikt, gaan er kleine gaatjes in open, die samenvloeien terwijl ze groeien. De foetus verschijnt weer tussen de atria (secundair).
2. Iets rechts van het primaire septum, erlangs, begint een andere in het embryo te groeien - een secundaire. De holle rand van dit extra obstakel sluit niet, maar laat een gat in het midden achter (juist dit wordt door experts een ovaal venster genoemd). Een dunne primaire scheidingswand vormt de demper - een soort klep.
3. Endocardiale richels zijn ook betrokken bij de vorming van de interatriale obstructie, die ook gedeeltelijk het interventriculaire septum, de tricuspidalisklep en de mitraliskleppen creëert.

Internationale classificatie van ziekten 10 herziening (ICD-10) alle anatomische aandoeningen van het interatriale septum zijn verenigd door een enkele code - Q 21.1. Maar clinici onderscheiden drie soorten gaten:

• Niet-overgroei van het ovale venster (ostium secundum) - gelegen in het centrale deel. Treedt op wanneer de secundaire demper deze opening niet volledig kan afdekken.
• Defect van de veneuze sinus (sinus venosus) - in de achterkant van het septum, in de onmiddellijke nabijheid van de superieure en inferieure vena cava. Bij dit type weefseldefect zijn er voldoende weefsels, ze zijn gewoon "verkeerd" gelokaliseerd - zodat ze de communicatie tussen de atria niet kunnen blokkeren.
• Defect aan de voorste wand van het septum (ostium primum).

Normaal gesproken wordt ieder van ons geboren met een open ovaal venster, maar in de eerste minuten van het leven, met het begin van de ademhaling en de opname van twee cirkels van bloedcirculatie, neemt de druk in het linker atrium toe, waardoor de klep wordt stevig aangedrukt en bedekt deze opening.

Geleidelijk, van drie maanden tot twee jaar, groeit de klep samen met het onderliggende weefsel, waardoor het ovale venster volledig wordt gesloten. De "aangroei" kan tot vijf jaar duren, en soms "groeit" het gat helemaal niet. Als het klein is, worden hemodynamische stoornissen niet waargenomen, dan kan zo'n persoon zijn hele leven zonder klachten leven. Er zijn ook zogenaamde gecombineerde defecten, wanneer een defect in de wand tussen de atria wordt gecombineerd met andere veranderingen in de structuur van het hart.

Kleine "ovale vensters" worden kleine hartafwijkingen genoemd en worden beschouwd als een variant van de norm. Een open ovaal venster is een van de soorten defecten in het interatriale septum. Maar meestal bedoelen artsen met deze term een ​​gat in het centrale deel van een klein formaat en zonder hemodynamische stoornissen. Sommige auteurs beschouwen deze ASS-afwijking (atriaal septumdefect) niet, en verklaren hun standpunt door het feit dat het geen schending van de embryogenese is.

ASS bij volwassenen

Een kind met zo'n "speciaal" hart zal opgroeien zonder gezondheidsproblemen. Aangeboren atriumseptumdefect bij volwassenen kan zich na verschillende ziekten manifesteren als een hartritmestoornis. Bovendien fungeert ASS vaak als een risicofactor voor de vorming van veneuze trombi, die op hun beurt een acuut coronair voorval (hartaanval of beroerte) kunnen veroorzaken.

Zwangerschap legt extra druk op alle organen en systemen, dus als een vrouw ASS heeft, moet u zich zorgvuldig voorbereiden op de aanstaande conceptie. De aanstaande moeder met eventuele aangeboren hartafwijkingen moet gezamenlijk worden gecontroleerd door een gynaecoloog en een cardioloog.

Waarom treedt het defect op?

Als bij uw kind een intra-uteriene ontwikkelingsafwijking is vastgesteld, zult u de arts zeker een vraag stellen - waarom is dit met mijn baby gebeurd? De redenen voor de schending van de vorming van hartkamers en verbindingen bij de foetus kunnen zijn:

• genetische aanleg;
• intra-uteriene infectie;
• blootstelling aan bepaalde medicijnen;
• ioniserende straling;
• giftige stoffen die het lichaam van een zwangere vrouw binnendringen met voedsel en lucht;
• slechte gewoonten van ouders.

Pathofysiologische veranderingen

Als het gat in de wand tussen de atria significant is, worden arteriële en veneuze stromen erin gemengd. Omdat de druk in de linkerhelft van het hart sterker is, wordt een deel van het bloed door het defect in de rechterboezem "gedumpt" (links-naar-rechts shunt), waardoor deze laatste "dwingt" om met een overmatige belasting te werken. Hierdoor krijgt de rechterkamer ook meer bloedvolume en wordt deze "overbelast".

Als een uitgebreid defect niet tijdig wordt verholpen, kan een verhoging van de druk in de longcirculatie (pulmonale hypertensie), hartritmestoornissen zoals supraventriculaire aritmieën, fibrillatie en atriale flutter optreden. Met de verergering van het proces, houdt de rechterkamer op de belasting aan te kunnen, de druk erin begint toe te nemen, waardoor er Eisenmenger syndroom ( "Reverse lossing" van bloed, van rechts naar links).

Hoe een ziekte te identificeren?

De diagnose "komt" voor iedereen op een andere manier. U kunt, terwijl u nog steeds een baby onder het hart draagt, te weten komen over de pathologie die hij heeft, of de neonatoloog zal u onmiddellijk na de geboorte informeren over een secundair atriumseptumdefect bij een pasgeborene, en soms gebeurt het dat een tiener plotseling begint te worden last van onaangename sensaties in de borststreek, en het onderzoek onthult DMPP.

Symptomen en tekenen

Ik roep op geen enkele manier op om "ziektes te zoeken" bij een kind. Ik wil u er alleen aan herinneren dat een tijdige diagnose en correctie van schendingen de baby in staat zal stellen gezond te blijven, volledige arbeidscapaciteit en kwaliteit van leven te garanderen en handicaps te voorkomen. Ik raad je aan om contact op te nemen met je kinderarts als je plotseling de volgende symptomen opmerkt bij een kind:

• overmatige vermoeidheid;
• kortademigheid na inspanning;
• klachten van verhoogde hartslag;
• bleekheid of cyanose (blauwachtige huidskleur).

Een kleuter is niet altijd in staat om zijn toestand nauwkeurig te beschrijven. Het kan zijn dat uw peuter vaker gaat zitten om te rusten dan andere kinderen en vaker verkouden is. En een banale virale infectie bij hem wordt plotseling gecompliceerd door longontsteking. "Onderbrekingen in het hart" met latente ASS verschijnen meestal tijdens de adolescentie.

Gelukkig is ASS meestal asymptomatisch, het kind maakt zich nergens zorgen over, maar als artsen een atriumseptumdefect diagnosticeren, is het belangrijk om preventieve medische onderzoeken te ondergaan om de eerste klinische tekenen van pulmonale hypertensie niet te missen.

Echografie criteria

Bij auscultatie zal uw kinderarts hoogstwaarschijnlijk een systolisch, minder vaak diastolisch geruis detecteren, een toon van een fractie van een seconde. Maar heel vaak, zelfs bij grote defecten, is het in het geval van ASS niet altijd mogelijk om een ​​verandering in de melodie van het hart met het oor op te vangen.

"Klinische richtlijnen voor de behandeling van kinderen met aangeboren hartafwijkingen", goedgekeurd door de Vereniging van Cardiovasculaire Chirurgen van Rusland in 2013, onderscheiden echocardiografie als de belangrijkste en meest informatieve diagnostische beeldvormende methode.

De diagnostische mogelijkheden van echografie in het geval van ASS omvatten:

1. Directe bepaling van het defect, de grootte, vorm, lokalisatie. Het gehele atriale septum wordt onderzocht in een 2D-beeld. Sommige auteurs raden aan om het gat in drie projecties te evalueren.
2. Toename van de grootte van het rechter atrium en ventrikel.
3. Met kleuren Doppler mapping, de definitie van een afscheiding door een bloeddefect van links naar rechts, bloedstroomsnelheid.
4. Het onthullen van de paradoxale aard van de beweging van het interventriculaire septum - wordt waargenomen bij afwezigheid van pulmonale hypertensie met een bloedafvoer van links naar rechts. Als het volume van het geshuntbloed klein is en de pulmonale systolische druk hoog is, wordt dit symptoom meestal niet gedetecteerd (vaak tijdens de neonatale periode).
5. Uitsluiting van andere aangeboren afwijkingen (gecombineerde afwijking).

Gedetailleerde visualisatie van het defect en veranderingen in de hemodynamiek zijn nodig om de verdere tactieken van patiëntenbeheer te bepalen. Soms kan uw cardioloog enige tijd na het eerste onderzoek uw kind nogmaals doorverwijzen voor echocardiografie. Dit is nodig om te verduidelijken hoe de bestaande opening in het interatriale septum de functionele toestand van het hart en de dynamiek van de bloedcirculatie beïnvloedt.

Aanvullende diagnostische methoden

Elektrocardiografisch onderzoek geeft geen idee van de anatomische afwijkingen van de hoofdpomp van het lichaam. Het ECG zal de veranderingen weerspiegelen die kenmerkend zijn voor de hypertrofie van het rechter hart en ritmestoornissen:

• afwijking van de elektrische as naar rechts;
• bundeltak blok;
• abnormale as van de P-golf.

Op de thoraxfoto ziet de specialist een toename van het rechter atrium en de rechterkamer, een uitpuiling van de longslagaderboog en een toename van het longpatroon. Soms is magnetische resonantie beeldvorming vereist. Aanvullende onderzoeksmethoden helpen om te beoordelen hoe de opening in het interatriale septum de activiteit van het hart beïnvloedt.

Behandeling

Atriumseptumdefect bij kinderen vereist een strikt individuele benadering bij de keuze van therapeutische tactieken. Een pasgeborene met een dergelijke diagnose is onderworpen aan systematisch medisch toezicht. Een gat met een diameter tot 5 mm bij afwezigheid van overbelasting van het rechterhart hoeft niet te worden behandeld. Medicijnen worden getoond:

• zuigelingen met de eerste tekenen van falen van de bloedsomloop in de preoperatieve periode;
• kinderen met onomkeerbare pulmonale hypertensie, wanneer "het moment is verstreken" voor de operatie.

Als de opening tijdens het eerste levensjaar niet de neiging heeft om te overgroeien en de rechterkamer de belasting "niet aankan", is chirurgische correctie onmisbaar. Er zijn twee benaderingen:

1. Chirurgisch - direct hechten of patchen.
2. Percutane kathetersluiting - Een apparaat wordt via een van de grote slagaders in het hart ingebracht.

Helaas kunnen niet alle soorten ASS met minimaal invasieve technieken worden behandeld. Volgens het behandelprotocol zijn niet onderworpen aan afsluiting met een katheter:

• defecten van de veneuze en coronaire sinussen;
• primaire ASS-defecten.

In de postoperatieve periode moet het kind regelmatig worden onderzocht door een cardioloog, moet de dagelijkse lichaamstemperatuur worden gemeten en moet contact met infectie worden vermeden. Neem bij zelfs lichte klachten direct contact op met uw arts. Dit zal ernstige postoperatieve complicaties zoals trombose en pericardiale effusie helpen voorkomen.

Herstelprognose

Meestal is de prognose van deze aangeboren afwijking gunstig. Patiënten met een open ovaal raam leiden een actieve levensstijl. Als de correctie van ASS van grote maten op tijd wordt uitgevoerd, zal de baby niet verschillen van gezonde kinderen. Het belangrijkste is om de ontwikkeling van falen van de bloedsomloop te voorkomen, wanneer het hart de belasting tijdens de operatie niet kan weerstaan ​​en hartchirurgen nergens meer mee kunnen helpen.

Is het mogelijk om een ​​defect in de baarmoeder te vermoeden?

In ongeveer 1/5 van de gevallen van bevalling met ASS gaat de moeder naar het ziekenhuis, al wetende over de mogelijke pathologie bij de baby. Hierdoor kunnen ouders psychologisch voorbereid zijn op de komende moeilijkheden. Maar de kwaliteit van prenatale diagnostiek hangt grotendeels af van de ervaring van de arts, zijn kwalificaties en de beschikbaarheid van moderne apparatuur in de kliniek.

De gynaecoloog die u tijdens de zwangerschap observeert, moet op de hoogte zijn van alle risicofactoren voor het krijgen van een baby met intra-uteriene pathologie. Als u "in een interessante positie" rodehond heeft gehad, of als sommige van uw familieleden aangeboren hartafwijkingen hebben gehad, moet u zeker uw arts hiervan op de hoogte stellen. Het kan zijn dat u een aanvullend echografisch onderzoek moet ondergaan.

Nadelige gevolgen van een aangeboren misvorming worden altijd geassocieerd met "verloren tijd" - late diagnose, het niet tijdig uitvoeren van chirurgische correctie. Tegenwoordig kunt u met medicijnen het leven en de gezondheid van een baby behouden, zelfs met aanzienlijke defecten van het interatriale septum.