Akoestisch neuroom van de gehoorzenuw

De ziekte, beter bekend als akoestisch neuroom, heeft alternatieve namen: vestibulair (of akoestisch) schwannoom en akoestisch neuroom. Symptomen beginnen zich in 95% van de gevallen te manifesteren in de vorm van progressieve gehoorbeschadiging, die in 60% gepaard gaat met lawaai of oorsuizen. De moeilijkheid om de symptomen van akoestisch neuroom te detecteren en de ziekte te behandelen, is dat de langzame groei van de tumor de aanwezigheid van een lange asymptomatische periode veroorzaakt, evenals het geleidelijke optreden van klinische manifestaties.

Ontdekkings- en studiegeschiedenis

In 1777 voerde Sandyfort een autopsie uit, wat resulteerde in een beschrijving van een dichte goedaardige tumor van de gehoorzenuw, die bleek te zijn gesplitst op de uitgangsplaats van het vestibulaire cochleaire en gezichtszenuwen met de hersenstam en zich verspreidde in de gehoorgang van het slaapbeen. De onderzoeker concludeerde dat deze vorming de oorzaak was van de levenslange doofheid van de patiënt.

In 1830 was Charles Bell de eerste die een patiënt tijdens zijn leven diagnosticeerde, wat werd bevestigd na het overlijden van de patiënt. Bell concentreerde zich op frequente hoofdpijn, doofheid, verlies van smaakgevoeligheid, trigeminusneuralgie en enkele andere tekenen en klachten van een patiënt die een jaar na het onderzoek stierf.

De eerste chirurgische ingreep om de ingekapselde vorming van de cerebellopontine-hoek te verwijderen, werd in 1894 uitgevoerd door Charles Ballance. Ondanks het feit dat tijdens de operatie de trigeminus- en aangezichtszenuwstructuren beschadigd waren en vanwege de complicatie, enucleatie van het oog nodig was, kon de medische ingreep succesvol worden genoemd, omdat de patiënt daarna meer dan 12 jaar leefde.

Harvey Cushing, de grondlegger van de neurochirurgie in de Verenigde Staten, heeft een moeilijke weg afgelegd om de postoperatieve mortaliteit te verminderen. Na de eerste operatie in 1906, die eindigde in de dood van de patiënt, liet de neurochirurg eerst de volledige verwijdering van het neuroom achterwege, waardoor het sterftecijfer tot 40% kon worden verlaagd. En later, met de verbetering van de techniek, werd het postoperatieve sterftecijfer teruggebracht tot 7,7%. Echter, van de 176 neuromen die door Cushing werden verwijderd, vertegenwoordigden slechts 13 gevallen totale verwijdering.

Sinds 1917 heeft Cushing's volgeling Walter Dandy de techniek geperfectioneerd door een suboccipitale benadering van de achterste fossa te gebruiken, die mogelijk werd door penetratie door een deel van het achterhoofdsbeen. Als gevolg hiervan daalde het sterftecijfer tot 2,4%. Tot op de dag van vandaag gaat chirurgische ingreep voor akoestisch schwannoom echter gepaard met ernstige risico's die verband houden met de gezondheid van patiënten.

Daarom maakte de introductie van radiochirurgie door Lars Lexell het mogelijk om de kwaliteit van de behandeling van neurinomen tot 3 cm groot te verbeteren.

Morfologie, oorzaken en mechanismen van het begin van akoestische ziekte

Het neoplasma wordt beschreven als een ronde (of onregelmatig gevormde) knolachtige dichte knoop met een verbindende capsule aan de buitenkant en diffuse of lokale cystische holtes met een bruinachtige vloeistof aan de binnenkant. Afhankelijk van de bloedtoevoer kan de kleur van het neoplasma zijn:

lichtroze met roodachtige vlekken (meestal),
cyanotisch (met veneuze stasis),
bruinbruin (met bloedingen).

Een goedaardige formatie bestaat uit cellen die een structuur vormen als palissaden, tussen de elementen zijn er secties die uit vezels bestaan. Tijdens het proliferatieproces worden weefsels dichter, afzettingen van pigment bestaande uit ijzeroxide (hemosiderine) verschijnen.

VIII FMN-paar omvat het vestibulaire deel (dat informatie naar de cerebrale centra brengt vanuit de vestibulaire receptoren) en het auditieve deel. In de meeste gevallen treedt een neuroom op in het vestibulaire deel, waarbij aangrenzende delen worden samengedrukt terwijl het groeit. Aangezien een aantal anderen naast de vestibulaire cochleaire zenuw (ternair, ontvoerders, vagus, glossopharyngeal, facialis) passeren, wordt hun compressie ook weerspiegeld door karakteristieke tekens.

De oorzaken van deze goedaardige formatie zijn niet volledig vastgesteld.

Er is geen direct verband tussen unilaterale neurinomen en etiofactoren. De bilaterale vorm is stabiel gefixeerd bij patiënten met genetisch bepaalde type II neurofibromatose. Er is 50% kans op ziekte bij het nageslacht als de ouders een abnormaal gen hebben.

Er zijn drie stadia van vestibulaire schwannoomgroei:

De eerste wordt gekenmerkt door de grootte van het onderwijs tot 2-2,5 cm, wat gehoorverlies en vestibulaire stoornissen met zich meebrengt.
Voor de tweede groeit het tot een grootte van 3-3,5 cm ("walnoot") met druk op de hersenstam. Dit draagt bij aan het ontstaan van nystagmus en onbalans.
De derde fase vindt plaats wanneer de formatie uitgroeit tot de grootte van een kippenei met symptomen van compressie van hersenstructuren, verminderde slikken en speekselvloed en visuele functie. In dit stadium treden onomkeerbare veranderingen op in de hersenweefsels en, vanwege het feit dat het schwannoom onbruikbaar wordt, treedt de dood in.

Symptomen

Met de typische ontwikkeling van de ziekte worden gehoorbeschadiging (bij 95% van de patiënten) en duizeligheid (minder vaak) als de eerste tekenen geregistreerd. Meestal (in 60% van de gevallen) worden akoestische effecten in de vorm van geluid, rinkelen of zoemen aan de zijkant van het neoplasma het enige symptoom van de beginfase van de ziekte. Het komt voor dat gehoorverlies merkbaar en scherp optreedt. Gehoorbeschadiging kan zich echter bijna onmerkbaar voor de patiënt manifesteren en de geluiden verdwijnen met het verschijnen van andere symptomen.

In de beginfase worden vestibulaire stoornissen ook geregistreerd in twee van de drie gevallen. Ze manifesteren zich:

duizeligheid, die zich bij deze ziekte geleidelijk manifesteert met een toename in intensiteit,
instabiliteit bij het draaien van het hoofd en lichaam,
nystagmus, die meer uitgesproken is als je kijkt naar de locatie van het neoplasma.

Meestal worden tegelijkertijd delen van de auditieve en vestibulaire zenuwstructuren aangetast. In sommige gevallen kan echter slechts één van de onderdelen worden aangetast.

Soms worden vestibulaire crises geregistreerd, gekenmerkt door misselijkheid en braken tegen een achtergrond van duizeligheid.

Met een toename van het onderwijs en schade aan nabijgelegen structuren, worden tekenen van deze laesie toegevoegd aan de symptomen. De grootte van het neoplasma komt echter niet altijd overeen met de ernst van de symptomen. Naast de grootte hangt de mate af van de groeirichting en lokalisatie van het schwannoom. Dus, met een grote maat, kan een schwannoom zwakkere symptomen vertonen dan een kleine, en vice versa.

Compressie van de trigeminuszenuwstructuren veroorzaakt pijnlijke pijnen in het gezicht en gevoelens van gevoelloosheid en tintelingen vanaf de zijkant van het neoplasma. Dergelijke pijnen kunnen afnemen of intenser worden en dan permanent worden. Soms wordt deze pijn verward met kiespijn of verward met trigeminusneuralgie. Het komt voor dat pijn in de achterkant van het hoofd optreedt vanaf de zijkant van de formatie.

Parallel aan deze processen (soms iets later) verschijnen symptomen die verband houden met perifere laesies van de gezichtszenuwen en de abducens:

gezichtsasymmetrie als gevolg van parese van gezichtsspieren,
verlies van smaak in 2/3 van de voorkant van de tong,
schending van speekselvloed,
convergerende scheelheid
dubbelzien met verplaatsing (diplopie).

Als een goedaardige massa in de interne gehoorgang groeit, kunnen de symptomen van knijpen al in de eerste stadia van de ziekte verschijnen.

Een verdere verhoging van de opleiding leidt tot verminderde larynxfuncties, stoornissen van slikken en faryngeale reflexen, verlies van gevoeligheid in de rest van de tong.

De late symptomen van de ziekte omvatten een toename van de intracraniale druk, wat resulteert in een schending van de visuele functie, de totale aard van hoofdpijn met een concentratie in de occipitale en frontale regio's. Systematisch braken treedt op.

Diagnostiek

In het beginstadium van de ziekte moet het worden gescheiden van soortgelijke manifestaties van labyrintitis, de ziekte van Menière, cochleaire neuritis, otosclerose. Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd door een otoneuroloog of op een gezamenlijke afspraak met een neuroloog en een KNO-arts. Indien nodig worden een vestibuloloog, een oogarts en soms een tandarts bij het onderzoek betrokken.

Het onderzoek begint met een controle van het zenuwstelsel en het gehoor, en als een schwannoom wordt vermoed, worden een aantal diagnostische procedures voorgeschreven, die het mogelijk maken om het vermoeden met een hoge mate van waarschijnlijkheid te bevestigen:

Een zuivere toonaudiogram is vereist voor de initiële bepaling van een behandelstrategie en gegevensverzameling voor latere vergelijking.
Elektronystagmografie. Effectief gebruik is alleen mogelijk met een uitgesproken vorm van de ziekte, omdat hoewel het neuroom zich in het onderste deel van het vestibulaire apparaat bevindt, de methode het niet toelaat om te worden gedetecteerd.
CT-scan van de hersenen. Wanneer de grootte van het neoplasma maximaal 1 cm is, is het moeilijk te detecteren met behulp van een CT-foto. En met een grootte tot 2 cm wordt slechts 40% van de tumoren gedetecteerd, tenzij contrastmiddelen speciaal worden geïntroduceerd om de diagnose te vergemakkelijken. Wanneer kleurmarkeringen in het bloed worden geïntroduceerd, worden ze geabsorbeerd door het neoplasma en neemt de röntgendichtheid meerdere keren toe. De gedetecteerde formaties zijn vaker afgerond en hebben vloeiende contouren.
MRI onthult een gladde contour van het neoplasma met vervorming van het cerebellum, de hersenstam en een strook van het signaal "CSF-gap" langs de periferie van de tumor.
Radiografie volgens Stenvers met een momentopname van het slaapbeen. Een toename van de breedte van de interne gehoorgang wordt een teken van de ontwikkeling van de ziekte.

Behandeling door medische en folk methoden

Het resultaat van de behandeling hangt af van de tijdige detectie en de grootte van de tumor. Wanneer een neuroom in de eerste twee stadia wordt gediagnosticeerd, is de prognose gunstig. Radiochirurgische verwijdering van de tumor stopt de hervatting van de groei in 95% van de gevallen. Tegelijkertijd wordt het werkvermogen van de patiënt hersteld, hij keert terug naar zijn vorige manier van leven. Open chirurgie heeft een minder gunstige prognose die gepaard gaat met het risico op beschadiging van diverse zenuwstructuren en/of gehoorverlies. In het derde stadium van de ziekte is de prognose ongunstig. Vitale cerebrale structuren lopen het risico op compressie. Bij de behandeling van neuroom van de gehoorzenuw met folkremedies, worden geen voorspellingen gedaan vanwege het gebrek aan bewijs van de effectiviteit van folkmethoden.

Medische benadering

Omdat elk van de behandelmethoden zowel voordelen als risico's heeft, spreken ze niet over de enige mogelijke aanpak, maar over de mogelijke tactieken van medische controle en interventie.

Aanstaande behandeling omvat het monitoren van de gehoortoestand met audiometrie en veranderingen in symptomen. Tumorgroei wordt gevolgd met MRI en CT: gedurende de eerste twee jaar - eens per zes maanden, daarna eens per jaar. Bij onstabiel onderwijsgedrag wordt de examenregeling gewijzigd. In de regel wordt dezelfde tactiek gebruikt als neuromen bij toeval worden gedetecteerd op MRI, wanneer de ontwikkeling van de pathologie verloopt zonder klinische symptomen. Het wordt ook gebruikt bij het observeren van oudere mensen met een langdurig gehoorverlies.
Tactiek gericht op het verlichten van de toestand van de patiënt. Hiervoor worden ontstekingsremmende, pijnstillende en diuretica gebruikt.
Het gebruik van bestralingstherapie maakt de behandeling van akoestisch neuroom mogelijk zonder operatie. De tumor kan niet met behulp van bestraling worden verwijderd, maar kan de groei stoppen en daardoor een operatie vermijden.
Stereotactische radiochirurgie (SRS) omvat de verwijdering van neuromen tot een grootte van 3 cm. Het is ook geïndiceerd voor ouderen na subtotale resectie (met langdurige groei) en in gevallen waarin het risico op open chirurgie als gevolg van somatische pathologie is verhoogd.
Open chirurgie om een tumor te verwijderen wordt voorgeschreven wanneer deze groeit tot een grote omvang of merkbare groeidynamiek, evenals in gevallen waarin radiochirurgie niet hielp.

De beslissing over chirurgische verwijdering wordt genomen op basis van een combinatie van boekhoudkundige factoren, waaronder: de grootte van de tumor, de leeftijd van de patiënt, de kwaliteit van het gehoor, de kwalificatie van de chirurg. Afhankelijk van de toegangswegen tot het neoplasma, worden de volgende typen onderscheiden:

suboccipitaal. De operatie wordt uitgevoerd met een grote kans op gehoorbehoud.
Translabyrint. Er zijn verschillende opties, die allemaal een hoog risico op gehoorschade met zich meebrengen.
De infratemporale route is toepasbaar bij het verwijderen van kleine neuromen door de middelste schedelfossa (MF).

Traditionele methoden

In gevallen waarin het niet mogelijk is om een operatie uit te voeren om de tumorgroei te remmen en de omvang ervan te verminderen, wordt kruidentherapie gebruikt, die desalniettemin medische methoden niet kan vervangen:

Infusie van witte maretak. De scheuten van de plant worden geplet, 2 theelepels (met een glaasje) worden met 2 kopjes kokend water gegoten en een nacht in een thermoskan gegoten. Het wordt drie keer per dag gedronken, 2 eetlepels in kleine slokjes voor de maaltijd. De duur van de cursus is 23 dagen. Na een week kun je de volgende cursus volgen. (Het maximum aantal cursussen met een week pauze is vier).
Alcoholtinctuur van Japanse Sophora. Voor een liter alcohol wordt 100 g van een gemalen plant genomen. Infusie vindt plaats gedurende 40 dagen onder dagelijks schudden (roeren). Vervolgens wordt de alcohol gefilterd en wordt de cake uitgewrongen. Het wordt gedurende 40 dagen driemaal daags 10 g vóór de maaltijd ingenomen. De pauze tussen de gangen is een halve maand.
Wodka van paardenkastanje. De verhoudingen en procedures zijn hetzelfde als in het vorige geval, maar de samenstelling wordt slechts 10 dagen en op een donkere plaats toegediend. Het wordt gedronken met een kleine hoeveelheid water, driemaal daags 10 druppels. De 14-daagse cursus kan drie maanden worden herhaald met een week pauze.
Infusie van de Siberische prins. Een theelepel gemalen gedroogde plant wordt gedurende een uur in kokend water (2 glazen) toegediend en wordt na uitpersen drie keer per dag ingenomen, een eetlepel gedurende twee maanden.
Mordovan gewone theebladeren. Voor het brouwen zijn gemalen zaden nodig met een snelheid van een theelepel per 300 ml water. De samenstelling wordt gedurende 15 minuten op laag vuur gekookt en gedurende 2 uur voor het persen toegediend. Het wordt vier keer per dag geconsumeerd voor 2 eetlepels.
Gemeenschappelijke smeerwortellotions. Poedervormige plantenwortels in een verhouding van 1: 5 worden gemengd met varkensvet. Laat dit mengsel 5 uur sudderen in een op 70°C voorverwarmde oven. Zonder het mengsel te laten afkoelen, moet het worden gefilterd en in glazen potten worden gelegd, stevig worden gekurkt, en vervolgens tweemaal per dag een laag zalf aanbrengen op perkamentpapier, gebruikt als lokale lotion (30 minuten / procedure). De maandelijkse behandelingskuur wordt afgewisseld met een pauze van twee weken.