Portal hypertensie syndroom

Pathogenese

Portale hypertensie wordt gekenmerkt door dyspepsie, ascites, bloeding in het spijsverteringsstelsel, spataderen van de slokdarm, maag, splenomegalie. De groep symptomen die zich in dit geval manifesteert, treedt op tegen de achtergrond van een toename van de hydrostatische druk en een verminderde bloedstroom in de inferieure vena cava of leveraderen. Deze aandoening kan ernstige complicaties geven bij aanwezigheid van ziekten op het gebied van hematologie, cardiologie, gastro-enterologie en vaatchirurgie.

Het mechanisme van de ontwikkeling van het syndroom is te wijten aan de toename van de hydromechanische weerstand. Momenteel wordt de pathogenese van portale hypertensie niet goed begrepen. Vermoedelijk vindt de ontwikkeling ervan plaats als gevolg van een toename van het overeenkomstige gebied in het vasculaire systeem.

Meestal wordt portale intrahepatische hypertensie veroorzaakt door cirrose van de lever.

Daarnaast wordt de dissectie van het sinusoïdale netwerk door het verbinden van partities opgemerkt, waardoor een groot aantal geïsoleerde fragmenten wordt gevormd. Zo neemt het volume van valse lobben toe en worden de sinusoïden beroofd van de mechanismen die de bloedstroom reguleren.

Een van de redenen voor de ontwikkeling van het portale hypertensiesyndroom moet worden benadrukt:

• Verhoogde vaatweerstand in de veneuze wanden van de lever en in de poortader.
• De vorming van collateralen op een segment van de systemische uitstroom van bloed en portaalbloedvat.
• Een toename van het volume van de bloedstroom in de vasculaire tak van het portaalsysteem.
• Overtreding van de uitstroom van bloed door mechanische obstructie.

Pathogenese in de vorm van mechanische provocerende factoren van portale hypertensie wordt weergegeven door de vorming van knooppunten en schending van de architectonische structuur in de lever, zwelling van hepatocyten en verhoogde weerstand van portosystemische collateralen.

Symptomen en tekenen

De allereerste manifestaties worden uitgedrukt door dyspeptische symptomen:

• gevoel van misselijkheid, braken;
• verlies van eetlust;
• epigastrische pijn;
• winderigheid;
• ontlastingsstoornissen;
• pijn van het rechter hypochondrium en het iliacale gebied;
• gevoel van een volle maag.

Vaak is er bij portale hypertensie zwakte in het lichaam, snelle vermoeidheid, een sterke afname van het gewicht en zelfs de ontwikkeling van geelzucht.

Ascites wordt ook opgemerkt, die wordt gekenmerkt door resistentie tegen therapie. Bij een patiënt met portale hypertensie neemt de buik in volume toe, verschijnt zwelling van de enkels en zijn verwijde aderen op het oppervlak van de buikwand zichtbaar.

Soms gaat het portale hypertensiesyndroom, waarvan de symptomen per persoon verschillen, gepaard met splenomegalie. De mate van ernst hangt af van de druk in de bloedtoevoer naar de buikorganen en de aard van de obstructie.

Het is vermeldenswaard dat in dit geval, na bloedingen in het spijsverteringsstelsel, de grootte van de milt afneemt, de druk in het portale circulatiesysteem afneemt. Het is uiterst zeldzaam dat splenomegalie optreedt bij het hypersplenisme-syndroom. Het wordt gekenmerkt door trombocytopenie, anemie en leukopenie. Hun ontwikkeling wordt geassocieerd met de vernietiging van uniforme bloedcellen in de milt.

De gevaarlijkste tekenen van portale hypertensie zijn bloedingen in de slokdarm, het rectum en de maag.

Ze openen zich plotseling en worden gekenmerkt door overvloed. Deze bloeding kan van tijd tot tijd terugkeren, wat de oorzaak is van post-hemorragische anemie.

Als dit in de buikorganen gebeurt, begint de persoon te braken met bloedinsluitingen. Hemorrhoidal bloeden manifesteert zich door het vrijkomen van scharlaken bloed uit de anus. Een soortgelijk fenomeen kan worden veroorzaakt door schade aan de milt, slechte bloedstolling, verhoogde intra-abdominale druk.

Oorzaken van pathologie

• Schade aan de lever door parasieten.
• Chronische hepatitis.
• Tumor in het gebied van de lever- of galwegen.
• Neoplasmata in de lever.
• Auto-immuunziekte in de vorm van primaire biliaire cirrose.
• Afklemmen van de galwegen tijdens de operatie.
• Leverschade op de achtergrond van vergiftiging met vergiften (medicijnen, paddenstoelen).
• Aanzienlijke brandwonden.
• Hart-en vaatziekten.
• Uitgebreide blessures.
• cholelithiasis.
• Kritieke toestand als gevolg van trauma, sepsis of gedissemineerde intravasculaire coagulatie.

Naast deze redenen zijn er nog andere factoren die het optreden van portale hypertensie veroorzaken. Deze omvatten infecties, het gebruik van sedativa en kalmeringsmiddelen, alcoholverslaving, overmatig eten van dierlijke eiwitten en chirurgische ingrepen.

De oorzaken van portale hypertensie worden ook vertegenwoordigd door trombose, congenitale arresie, een toename van de druk in het hart met constrictieve pericarditis of restrictieve cardiomyopathie.

Diagnostiek

Het is mogelijk om portale hypertensie alleen te bepalen door het klinische beeld van de patiënt te bestuderen, nadat hij zich vertrouwd heeft gemaakt met zijn anamnese. Instrumenteel onderzoek speelt een belangrijke rol.

Allereerst hecht de arts bij het onderzoeken van een patiënt belang aan de manifestaties van collaterale circulatie in de vorm van een gaas van verwijde aderen op de buikwand, aambeien, kronkelige bloedvaten nabij de navel en een navelstrenghernia.

Wat laboratoriumonderzoeken betreft, deze worden weergegeven door de volgende lijst:

• algemene klinische analyse van bloed, urine;
• studie van biochemische parameters van bloed;
• het uitvoeren van een coagulogram;
• controleer op hepatitis;
• identificatie van serumimmunoglobulinen.

Röntgendiagnostiek omvat portografie, splenoportografie, cavografie en coeliakie. De resultaten die uit deze onderzoeken zijn verkregen, stellen ons in staat om de mate van blokkering van de portale bloedstroom te bepalen, evenals om de mogelijkheid te beoordelen om vasculaire anastomosen te leggen. Op basis van scintigrafie is het mogelijk om de toestand van de leverbloedstroom te begrijpen.

Om ascites, splenomegalie en hepatomegalie op te sporen, wordt een echografisch onderzoek van de buikholte voorgeschreven. Dopplerometrie maakt het mogelijk de toestand van de levervaten te beoordelen.

De diagnose van een patiënt met vermoedelijke portale hypertensie is niet compleet zonder oesofagoscopie, sigmoïdoscopie en esophagogastroduodenoscopie. Het is dus mogelijk om de aanwezigheid van spataderen uit het maagdarmkanaal te bepalen. In plaats van endoscopie kan een röntgenfoto van de slokdarm en maag worden gemaakt. Als er behoefte is aan morfologische resultaten, wordt een leverbiopsie voorgeschreven, evenals diagnostische laparoscopie.

Behandeling voor volwassenen

Het beginstadium van de ziekte kan met conservatieve methoden worden behandeld. In dit geval wordt de toediening van vasoactieve geneesmiddelen voorgeschreven, waarvan de werking is gericht op het verminderen van de druk in de poortader.

Het doel van de behandeling is om de druk in het portale circulatiesysteem te verminderen, de leverfuncties te normaliseren, het bloeden te stoppen en bloedverlies te compenseren en de bloedstolling te herstellen.

Portale hypertensie wordt als volgt behandeld:

• Toepassing van "propranolol". Daarnaast wordt sclerotherapie of klemmen van spataderen uitgevoerd.
• Gebruik "Terlipressine" in een stroom om bloeding te stoppen.Daarna wordt om de vier uur gedurende 24 uur 1 mg van het medicijn toegediend. Het effect is langer, in tegenstelling tot "Vasopressine".
• Portale hypertensie wordt ook behandeld met somatostatine, dat de frequentie van terugkerende bloedingen halveert. Er moet echter worden opgemerkt dat dit medicijn de water-zoutbalans verstoort en de bloedcirculatie schaadt. Daarom moet het met uiterste voorzichtigheid worden gebruikt bij ascites.
• Endoscopische sclerotherapie vereist tamponnade en de introductie van "Somatostatine". Het medicijn, dat een scleroserend effect heeft, verstopt de verwijde aderen. Deze procedure is zeer effectief.

Het bloeden dat is geopend, wordt gestopt door een speciale Sengstaken-Blackmore-sonde te installeren. Als deze maatregel niet het gewenste resultaat oplevert, nemen ze hun toevlucht tot verharding van de aderen. Een dergelijke gebeurtenis wordt om de 2 dagen uitgevoerd, totdat het bloeden volledig stopt.

Met de lage efficiëntie van conservatieve technieken, wordt het hechten van de veranderde aderen door het slijmvlies onvermijdelijk.

Behandeling van portale hypertensie wordt uitgevoerd met nitraten, adrenerge blokkers, remmers, glycosaminoglycanen. Als er geen resultaten zijn na medicamenteuze behandeling, is chirurgische ingreep vereist. De essentie van de operatie bestaat uit het leggen van een portocavale anastomose op de bloedvaten, die uiteindelijk de vorming van een rotonde-anastomose tussen de zijrivieren van de poortader mogelijk maakt. Er zijn verschillende opties voor chirurgische behandeling die de volgende problemen aanpakken:

• Vorming van nieuwe wegen om de uitstroom van bloed te verzekeren.
• Vermindering van het bloedvolume dat het portaalgebied binnenkomt.
• Verbetering van de regeneratieprocessen in de lever.
• Drainage van de buikholte om ascitesvocht te verwijderen.
• Breuk van de aderen die de slokdarm met de maag verbinden.

Contra-indicaties voor de operatie zijn zwangerschap, ernstige ziekten van inwendige organen, ouderdom.

Behandeling van kinderen

Portale hypertensie bij kinderen manifesteert zich mogelijk niet klinisch gedurende lange tijd. De oorzaak van de ontwikkeling bij volwassenen is meestal levercirrose. Kinderen lijden daarentegen aan deze pathologie als gevolg van trombose of anomalieën in de ontwikkeling van de aderen van het portaalgedeelte, wat een blokkering van de bloedstroom veroorzaakt.

Om de druk in de poortader te verminderen en bloedingen te voorkomen, worden niet-selectieve adrenerge blokkers gebruikt. Hierdoor is het nog steeds mogelijk om met spataderen om te gaan.

Terugkerende bloeding die niet stopt met medicamenteuze behandeling is een indicatie voor intrahepatische bypass-chirurgie. Het is ook mogelijk dat een levertransplantatie nodig is bij de behandeling van portale hypertensie bij kinderen.

Moderne chirurgische behandeling van een kind omvat het uitvoeren van portosystemische anastomosen, evenals het uitvoeren van chirurgische procedures die gericht zijn op het herstellen van de structuur van veranderde aderen. Endoscopische sclerotherapie heeft zich goed bewezen. Om hypersplenisme en splenomegalie het hoofd te bieden, is endovasculaire embolisatie van het parenchym mogelijk.

Anastomosen voor portale hypertensie

Er zijn 3 groepen anastomose:

1. Gevormd door de navelstrengaders. Hun uitgesproken expansie brengt het verschijnen van een specifiek patroon op de buikwand met zich mee, dat de "kop van een kwal" wordt genoemd.
2. Anastomosen gelegen op de interliniëring van de onderste, middelste en bovenste rectale aderen. Sterke uitzetting van de veneuze wanden kan een overvloedige rectale bloeding veroorzaken.
3. Anastomosen geconcentreerd in de slokdarm en de hartzone van de maag. Als u spataderen heeft, bestaat er een risico op bloedingen. Dit wordt vergemakkelijkt door wanden bedekt met ulceratieve formaties, waarvan de aard reflux-oesofagitis is.

De prognose voor de diagnose portale hypertensie hangt voornamelijk af van de aard en ernst van de onderliggende ziekte. Een ongunstig resultaat wordt meestal waargenomen in de aanwezigheid van een intrahepatische vorm. Patiënten overlijden meestal aan leverfalen of ernstige gastro-intestinale bloedingen. Het aanbrengen van portocavale anastomosen kan het leven van de patiënt met 15 jaar verlengen.